概述为一系列与家族遗传有关的原发性进行性角膜病变的总称。该病多数为常染色体显性遗性;原发于角膜,很少伴随其他眼部病变或全身病变;起病大多在20岁以前;多侵犯角膜中央,双眼对称;病程缓慢,病变区多无新生血管生长;开始只侵犯角膜的某一层;晚期可波及邻近层次,甚至影响全层角膜;药物治疗无效。影响视力者可行角膜移植手术治疗。
临床表现1.角膜上皮基底膜营养不良:30岁后发病,反复发作性上皮糜烂。中央上皮层可见许多灰色斑块,油滴状微小囊肿及指纹状混浊。
2.颗粒状营养不良:角膜上皮粗糙,中央前基质层内出现边界清晰的灰白色混浊块,晚期混浊块之间出现弥漫性混浊,严重影响视力。
3.Fuchs角膜内皮营养不良,中老年以后发病,女性多见。角膜内皮变性和丧失进而失代偿,发生上皮大泡变性。
诊断依据1.家族遗传史;
2.不同程度的角膜上皮大泡,基质层混浊和内皮丧失。
3.双眼对称发病,无新生血管侵入。
治疗原则1.早期对症治疗。
2.晚期严重影响视力者行角膜移植手术。
用药原则1.轻症可对症治疗,一般用高渗剂点眼或戴软性角膜接触镜,并用抗菌素眼药预防感染;
2.手术患者加全身用药并辅以支持治疗。
辅助检查1.非手术患者检查专案以检查框限“A”为主;
2.手术患者检查专案应包括检查框限“A”、“B”和“C”。
疗效评价1.治愈:角膜上皮愈合,症状消失或角膜移植片透明愈合。
2.好转:症状减轻或角膜移植后视力改善。
3.未愈:上皮糜烂,大泡形成或角膜移植片混浊。
专家提示角膜营养不良是一组家族遗传性角膜病变,不是缺乏营养所致,滥补营养无效,药物治疗也不能根治。对于严重病例,角膜移植为首选治疗。
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