先天性(膈膨出)是由于膈在胚胎时发育障碍、膈肌纤维发育不全或完全不发育,并有粗大胶原纤维层缺如。在腹内压增高、胸内负压增大时,膈肌进行性膨出至胸腔内,产生消化、呼吸、循环系统各种并发症状。
后天性(膈麻痹)常由于膈神经质损伤引起膈肌萎缩或肌纤维退化,变薄的部分由弹性纤维组织组成。常见于外伤、手术及损伤、颈胸部炎症、神经炎、肿瘤或脊椎结核等压迫损害膈神经。右膈神经分支明显,故膈膨出多见于右侧,双侧少见。
气腹术有助于本病诊断,并可与膈描显示高位的膈,对疑难病例的诊断有帮助。
在新生儿、幼儿及儿童,完全性膈膨出主要是呼吸困难、呼吸急促、反复肺炎,胃肠道症状多不典型。查体吸气时下几个肋间过度伸展(称为Hoover征),气管心脏向对侧移位,下胸部叩诊浊音,可听到肠鸣音,腹部扁平。
在成人,左膈膨出常见的症状是咽下困难、上腹痛、反酸嗳气,平卧、头向下或饱食后胃肠道症状加重,由于胃肠道转位,向左或右侧卧位则缓解。亦可出现呼吸困难、气短或肺炎,体验生活征与儿童相似。
膈先天性缺损,膈疝等。
颈胸部炎症,神经炎,肿瘤或脊椎结核,急性呼吸窘迫和心、血管功能障碍等。
膈肌膨出与膈疝可作钡餐X线检查和人工气腹相鉴别。
无临床症状或临床症状较轻者,无论膈膨出的范围如何,均不需外科治疗。在新生儿或儿童有严重呼吸困难者,应急症手术。因胃扭转引起消化道症状的人,也是手术的适应症。由膈神经麻痹引起的膈膨出,有逐渐恢复的可能,可暂观察并对病因进行治疗。
手术包括切除或缩小膈的薄弱部分,将膈折叠或行“十”字切开对角、重叠交叉缝合于呼吸中期的中间位,疗效较佳。
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