疾病名：马尔尼菲青霉病 所属部位：皮肤,全身

就诊科室：血液科,皮肤科,中医科,内科,皮肤性病,中西医结合科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　PM是300多个青霉品种中的惟一的一种双相菌，即在25℃时为菌丝相，在37℃时为酵母型。前者在培养基中可形成红色素，后者没有。值得一提的是，二相之间转变的时间不一，从酵母相变为菌丝相较容易，只需要1～2天即长出帚状枝并产生红色色素，而后者转变为前者则需要3周以上，经过一个短棒状或畸形的过渡期，故不能过早决定为单相青霉菌。只有酵母型才有致病性。

　　(二)发病机制

　　PM多侵犯免疫功能低下的患者。主要是侵犯单核吞噬细胞系统，即肺、肝、肠淋巴组织、淋巴结、脾、骨髓、肾和扁桃体等，以肺及肝最为严重。婴幼儿免疫缺陷者，易通过血行播散。成人因免疫组织较为健全，PM的繁殖受抑制，病变局限化，成肉芽肿。临床上在婴幼儿多表现为播散型PM病，肺的表现多为间质性肺炎。在成人以多发脓肿多见，还有肝、肠淋巴结、神经组织和内分泌腺等，后二者很少受累。病理切片显示化脓性肉芽肿改变，其中央坏死，有大量的单核巨噬细胞浸润其中。PAS或Grocott真菌染色法可以显示真菌PM藏于巨噬细胞内。桑葚状细胞团、腊肠状细胞和横壁3大特点是PM的主要组织形态学改变。

　　马内菲青霉病常隐匿发病，潜伏期难以估计，临床上本病分为病灶型与进行播散型：

　　1.病灶型 原发病灶与真菌入侵门户有关。由于病原主要由呼吸道入侵，因此原发症状主要在肺，临床表现似肺结核，极易误诊。也可无症状或者有症状而被潜在疾病掩盖。

　　2.进行播散型 临床表现复杂。主要累及肺、肝、肠、淋巴结、扁桃体、皮肤、骨、骨髓、肾和脾等器官。其中尤以肺和肝受累最多且严重。可有典型症状，突然发病，高热、寒战、食欲减退，进行性消瘦，全身淋巴结肿大，肝脾大，咳嗽，心包炎，贫血、白细胞升高及播散性脓肿等。皮肤损害是播散型马内菲青霉病的临床特征，常成为播散型病例首先引起注意的体征。皮损常见于面部、躯干上部及上肢，皮损种类多样，可出现丘疹、斑丘疹、结节、坏死性丘疹、传染性软疣样丘疹、痤疮样损害、毛囊炎及溃疡等。有人认为坏死性丘疹是本病最特征性的表现，隆起于皮肤的丘疹中央发生坏死，坏死处凹陷呈脐窝状。皮损中容易查到马内菲青霉，对临床诊断很有帮助。

　　本菌的广泛存在及侵犯脏器的多样性，使得诊断非常困难。患者为散发罕见病例，更增加了诊断的难度。杨氏总结以下几点可供诊断时参考：

　　1.机体免疫功能低下及野外活动接触疫源为病情诊断线索。

　　2.临床表现 发热、畏寒、咳嗽、咳痰、消瘦乏力、肝和脾及浅淋巴结肿大、皮疹、皮下结节或脓肿等。病情的复杂多样性为其特点之一。

　　3.白胞显著增多，不同程度的贫血。

　　4.各种抗生素无效。

　　5.血清学检验有PM的特异性抗体，血PM免疫扩散试验阳性有助诊断。

　　6.病理标本可有上述3大特征表现。

　　7.真菌培养出的PM为双相菌，并要能与荚膜组织胞浆菌鉴别。

　　需与荚膜组织胞浆菌病鉴别。取病变组织进行培养鉴定，则可完全区别。鉴别要点见表1。

　　并发脾脏PM感染。

　　由于本病确切传播途径尚不清楚，因此尚待探讨有效预防措施，免疫功能缺陷或低下者，到东南亚地区旅游时易患本病，因此这些人应避免到流行区旅游。该地区居民，或到过该地区的人，出现机会性感染，应考虑到PM感染可能，以尽早作出诊断和治疗。

　　(一)治疗

　　早期可应用两性霉素B，50mg加10ml蒸馏水摇匀，再加入5%右旋糖酐，使最后浓度低于0.1mg/ml，静脉滴注。先从小剂量开始，后逐渐加量，以减轻不良反应。注射局部常引起静脉炎

　　(二)预后

　　马内菲青霉病是可治之症，但由于发病隐匿，早期不为患者重视，极易误诊而延误治疗，致使病情危重而威胁生命。