肥厚型心肌病的特征为心室肌肥厚,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。
由于病因不明,预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等,以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,尽量不用。如有二尖瓣关闭不全,应预防发生感染性心内膜炎。
肥厚型心肌病的预后:
大多数本病患者在长时期内病情稳定。通常认为有猝死家族史,年轻时有明显症状与体征者危险性大。患者主要死亡原因为心力衰竭与猝死,其他死亡原因为栓塞、感染性心内膜炎。
肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。
肥厚型心肌病的症状:
①呼吸困难,劳力性呼吸困难,严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。②心绞痛。③晕厥与头晕。④心悸。
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