(一)发病原因
腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚,由于本病系卵巢黏液性囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂而形成,当黏液样物流出时,常含上皮细胞,一同进入腹腔,一方面黏液和上皮细胞刺激腹膜,而引起炎性反应,另一方面,继续分泌黏液使腹腔内蓄积大量胶样黏液,造成胶质状腹水,称为“胶腹”。亦可能经血流和淋巴管转移性扩散所造成。据统计瘤细胞约45%源于卵巢,29%源于阑尾,26%来源不定,而1%~2%的卵巢肿瘤可发展成腹膜假黏液瘤。
此外,尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠黏液腺癌、脐尿管囊肿腺癌、小肠系膜波浪囊肿、胆总管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等,但极其罕见。
(二)发病机制
阑尾黏液囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤等脏器囊肿的破裂,使大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮,散布于腹腔中,黏着于壁层、大网膜及肠壁的浆膜面,被腹膜的结缔组织所包裹,形成大小不等的囊泡状。囊泡壁由很薄的结缔组织组成,囊泡内充满许多淡黄色、半透明胶冻状稠厚黏液和柱状上皮细胞,有时只有黏液而上皮细胞缺如。囊泡可在局部浸润蔓延。
黏液和上皮细胞亦可刺激腹膜发生炎症变化和粘连。肠管的粘连可引致粘连性肠梗阻,因而预后较差;大网膜常融合成片块状或饼状,又有“网膜饼”之称。这些囊泡可自腹膜剥落下来,游离于腹水内。镜检下,囊泡壁由菲薄的纤维组织构成,囊泡内充满半透明状的黏液性物质。其内壁有的被覆分泌黏液物质的柱状上皮细胞,有的则无被覆上皮。通常皆为良性,但偶尔也有恶性者。
在肝下间隙、回盲部或盆腔等间隙,常可见到数厘米到数十厘米大小的包块,这种肿块可位于膈下或穿破膈肌进入胸腔内。
肿块组织切片可见分化成熟的上皮细胞呈条索状浸润性生长,散在分布于疏松结缔组织中,周围有大小不一的黏液池,黏液池中有少数排列整齐、分泌亢进上皮细胞的索状上皮结构。尽管所见到的肿瘤为良性,但它能发生局部浸润和蔓延,而影响周围的重要结构(图1)。
本病一般病史较长,病程可迁延数月或数年不等,有的可长达10余年。由于临床上无特异性的表现,主要是以腹部进行性肿大,腹部胀痛为主诉。亦有反复发作的右下腹隐痛不适、右下腹包块或以肠梗阻、腹膜炎等并发症就诊。误诊率高达89.7%。查体可能有腹水征及边界不清的结节,因而常被误诊为肝硬化及结核性腹膜炎、腹腔囊肿等而延误了治疗。
1.主要症状 早期临床表现无特异性,后期腹水症状明显。
(1)恶心、呕吐:黏液性腹水呈渐进性生长,早期少量腹水刺激腹膜,只引起胃肠道反应,如恶心、呕吐,下腹疼痛或盆腔下垂感,部分患者有泌尿系症状。
(2)进行性腹胀和腹痛:随着腹水逐渐增多,患者自觉腹部渐进性发胀,腹围增大,腹部胀痛,呼吸费力;逐渐发展为呼吸困难,出现憋气、不能平卧,翻身困难。
(3)消瘦:腹膜假黏液瘤生长很快,在大量消耗机体营养的同时,亦压迫腹腔器官,使患者食欲减退、全身乏力、体重进行性减轻。
(4)消化道梗阻:肠襻的粘连和肿块的压迫,胃体和肠管等发生狭窄,患者可发生幽门梗阻、肠梗阻甚至阻塞性黄疸等,临床有相应症状。
2.体征
(1)腹部膨隆:是本病的主要体征,以下腹部膨隆多见。如全腹腹膜受累,可有全腹高度膨隆,甚至如足月妊娠状(图2)。
(2)触痛和包块:患者腹软,少数有触痛,但多不显著;多数病人腹部可扪及肿块,右下腹或下腹部尤其多见,但全腹均可扪及;肿块大小不一,从数厘米到数十厘米大小不等,质地多较硬;表面高低不平,活动度小。
(3)肝脏肿大:大多数病人肝脏肿大,质地韧或略偏硬。
(4)腹水征阳性,由于腹水黏稠度不同,患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性。
(5)肠鸣音正常或亢进:腹部听诊肠鸣音基本正常,发生肠梗阻者可有增强及气过水声。
(6)其他:由于病程的早晚及肿瘤侵及程度不同,直肠指诊可有程度不等的饱满感、直肠狭窄或触及肠腔外肿块。妇科检查常可发现子宫附件或子宫直肠凹内有肿瘤。
近年来可以用腹穿、B超、CT、腹腔镜、肿块活检等确诊本病。
1.病史 部分患者有阑尾、卵巢手术病史
2.临床特征 自诉日渐腹胀、腹痛、消瘦、腹部隆起;体检全身一般状况尚好,腹部膨隆,并可触及高低不平硬块,此为本病的显著特点。
3.实验室和辅助检查 诊断性腹腔穿刺仅抽出少量黏稠液体;B超和CT示腹部有多处包块及腹水征
食疗方法有以下几种:
1、苦菜莱菔汤。苦菜100克,金银花20克,蒲公英25克,青萝卜200克。上四味共煎煮,去药后吃萝卜喝汤。每日1剂,临床有清热解毒的功效,且金银花对多种细菌如葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌、大肠杆菌、绿脓杆菌以及皮肤真菌均有不同程度的抑制作用,对腹膜炎治疗很有效果。
2、银花冬瓜仁蜜汤。冬瓜籽仁20克,金银花20克,黄连2克,蜂蜜50克。先煎金银花,去渣取
本病早期缺乏特异性的临床表现,故需与肝硬化腹水、结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别。本病常误诊为肝硬化、结核性腹膜炎、腹腔囊肿及腹腔转移癌。有以下几点可排除“肝硬化腹水”:
1.病人无肝病史,一般健康状况较好。
2.长期服保肝、利尿药无效,腹围反见增大。
3.体检腹外形不似“蛙腹”,浊音区不在腹两侧,无移动性浊音。
4.腹穿抽不出腹水,粗针可吸出胶冻样黏液。
5.B超探查腹腔内大量无回声暗区有分隔。
6.肝功正常,血小板不低。
由于腹膜假黏液瘤颇为罕见,虽然有其较特征性的B超声像图,但往往不被医务工作者所认识。由于腹水性质黏稠,体动时暗区厚度变化小且缓慢,易误诊为腹腔囊肿。由于大网膜增厚,呈块状强回声,部分区域见与肠管粘连,故易误诊为结核性腹膜炎。从临床角度和B超声像图可与常误诊的肝硬化、结核性腹膜炎、腹膜间皮瘤等相鉴别。
腹膜假黏液瘤虽极少转移,但呈恶性生长,生命力特强,粘附于腹膜壁层上除去后又迅速生长,以致可见到患者全腹均为黏液性肿块,粘贴于腹膜壁层、大网膜、肠系膜,以致压迫肠腔,往往出现肠梗阻、腹膜炎等并发症,引起粘连性肠梗阻、肠瘘、幽门梗阻和胆囊阻塞,最后引起患者不能进食、肠系膜衰竭死亡。
患月经期腹膜炎的病人需立即住院治疗,治疗的办法需根据病人具体情况而定,若病人一般情况较好,腹膜炎症情况不严重,医生一般会采取保守治疗,如禁食,补液或应用广谱抗生素等,若保守治疗后不见好转,病情反而加重时,多需要手术治疗。
短期内最好是低脂饮食的,另外要保持心情舒畅,按时服用药物,定期检查的。
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