(一)发病原因
本病征病因尚未明确,局部的刺激,如外阴部的炎症、湿疹、包皮过长、包茎、蛲虫感染等常常引起局部瘙痒,是幼儿出现摩擦外生殖器行为的常见诱因,尔后在此基础上发展成习惯动作。亦有的儿童因为寂寞而玩弄生殖器,常见于男孩。不良环境、情绪紧张、焦虑等则常常可加剧这种行为,儿童将此作为缓解情绪焦虑和自慰的一种手段。
(二)发病机制
目前研究的结果,其发病可能与神经介质紊乱有关。可由胆碱系统代谢障碍,进而引起多巴胺功能亢进所致。
具体说来,有两类学说,一类称传统观点;另一类为神经介质紊乱学说。
传统观点包括:①不良习惯;②外阴炎症蛲虫病等所致;③性早熟。对这些传统观点已有持不同见解者予以一一推翻。有些患儿发病年龄还不足2个月,故谈不上形成习惯,药物治疗有效,停药又可复发,足以证实不是“习惯”。对于外阴充血的患儿采用抗炎治疗无效,有蛲虫者驱虫治疗症状亦未见好转,提出外阴充血是交叉擦腿的结果而不是外阴炎症。对临床症状较严重的病例测血促卵泡激素与促黄体酮激素,结果均正常。阴道深片测激情素水平亦正常,故患儿并无性早熟表现。
神经介质紊乱学说的依据是,患儿尿氨基酸分析,有82%增高,症状消失后复查,其中70%恢复正常,提示本病征可能与氨基酸代谢有关。另外患儿的铁蛋白检查结果,有75%低于正常,说明储存铁缺乏,储存铁的减少可导致儿茶酚胺代谢紊乱。儿茶酚胺分解代谢过程中,单胺氧化酶是个关键酶,也是铁的依赖酶。因此小儿体内需有充足的铁方能激活单胺氧化酶,以便维持儿茶酚胺正常功能。
男女均有发病,国内叶其芬报道109例中女孩93例占全组的85%以上。本病征常呈发作性双下肢伸直交叉或夹紧有擦腿动作,手握拳或抓住东西使劲。女孩喜坐硬物,手按腿或下腹部或喜欢腿间夹物。男孩多表现为伏卧床上来回蹭,阴茎勃起。女孩外阴充血,分泌物增多和阴唇色素加重。尿道口稍充血,有轻度水肿。发作时神志清醒,可因外界因素使发作突然停止。
儿童在进行这些行为时,通常两颊泛红,表情紧张,两眼凝视,轻微出汗,甚至气喘,过后儿童困倦、思睡。如果强行制止,会引起儿童的不满,甚至反对。年幼儿童发作可不分地点,而年长儿童则多在临睡前或清晨醒后发作,这时可伴有性高潮、性幻想。智力正常。
本病征的诊断标准为:①智力正常,发作时神志清醒;②发作时双下肢伸直交叉或夹紧,手握拳或抓住东西使劲;③外阴充血,分泌物增多和(或)阴唇色素加重,男孩发作时阴茎勃起;④发作可因外界因素而停止;⑤脑电图正常。
在诊断习惯性交叉擦腿之前,必须注意与颞叶癫痫或顿挫型癫痫相鉴别。
一般无特殊并发症。
病因尚不明,无确切预防措施。
(一)治疗
1.心理咨询指导 由于我国传统的文化道德观念的影响,家长常将这种行为视为不道德行为,故发现儿童出现这样的行为时,常可引起家长的过度恐慌和情绪焦虑,多以打、骂等粗暴的方式来对待儿童,有的家长还恐吓儿童,对此应对家长进行心理咨询指导。偶尔的习惯性交叉擦腿行为是儿童生长发育过程中的正常现象,不是病态。但反复频繁的发作则会影响身体的健康,影响儿童的学习。对于偶然的发作,家长应采取忽视的态度,分散其注意力即可纠正。同时积极寻找和去除局部刺激因素。并建议家长给儿童穿宽松的内裤,勿穿紧身内裤。晚上尽量待儿童感到疲倦后再上床,早上醒来后即唤之起床,减短儿童醒后独自呆在床上的时间,养成上床即睡、睡醒即起的良好的睡眠习惯。当发现婴幼儿双腿交叉可将其双腿轻轻分开,并用玩具或其他方式转移其注意力,切勿大声训斥,以免婴幼儿错误理解此种行为可以吸引父母的关注,而使此种行为得到不恰当的强化。对于较大儿童频繁地用手摩擦外生殖器的行为,则可采用阳性强化法。主要让儿童了解此种行为的害处,但切勿恐吓儿童,以免增加其情绪的焦虑和产生恐惧心理。积极强化其良好的行为,增加其自我控制的能力。
2.药物治疗 根据发病机制研究的结果,由于多巴胺功能亢进所致,故宜采用多巴胺阻滞药氟哌啶醇进行治疗。氟哌啶醇0.5~1mg/(kg·次),2次/d,口服。另有人主张以苯海索(安坦)与氟哌啶醇联合治疗,剂量与氟哌啶醇相同。经上述药物治疗症状能迅速控制发作次数减少或消失。惟半数以上病例停药后又复发,需长期服药维持。
药物的副作用有嗜睡、急躁、凝视或眼球上翻等。服药时间(疗程)以多久为宜,有待探索。
(二)预后
本病征对智能无影响,虽短期内停药后易复发,但已有经观察3~6年未再复发的报道,故预后尚佳,远期预后有待观察。
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