(一)发病原因
诺卡菌属共百余种,广布于土壤,大多为需氧菌。多数为腐物寄生性的非病原,不属于人体正常菌群,故不呈内源性感染。对人致病的主要有3种:星形诺卡菌(N. asteroides )、豚鼠诺卡菌(N.caviae)和巴西诺卡菌(N.brasiliensis )。以星形诺卡菌和巴西诺卡菌多见。后者致病力强,可引起暴发流行。在我国最常见的为星形诺苄菌。本菌属的共同特征是菌丝纤细,直径 0.3~0.2µm,多弯曲如树根状,一般生长到10多小时开始形成隔膜,并断裂成长度不等的杆状、杈状细丝。革兰染色阳性,胞壁IX型,糖类A型,并含LCN-A类脂和诺卡菌酸,DNA中G C 含量为 60~70mol%。星形诺卡菌菌落表面无白色菌丝;巴西诺卡菌菌落表面有白色菌丝生长。
(二)发病机制
病原菌多经外伤进入皮肤或经呼吸道、消化道进入人体,然后局限于某一器官或组织,或经血液循环播散至脑、肾或其他器官。病原菌进入人体后,人体免疫系统中的中性粒细胞通过溶菌酶和其他阳离子蛋白的作用抑制诺卡菌。巨噬细胞和T淋巴细胞也能制和杀灭本菌。因此当宿主免疫防御机制削弱时容易引发本病。此外诺卡菌对吞噬细胞呼吸爆发产物有抵抗力,说明吞噬细胞呼吸爆发与诺卡菌病的发病有密切的联系。
奴卡菌侵犯皮肤和内脏,发生局部和全身感染,引起多种临床表现。
1.皮肤感染 皮肤受创后引起病原菌侵入而发病,亦可由肺部病变发展而来。臂部可出现链状排列的皮下结节群,呈孢子丝菌病样奴卡菌病。也可表现为脓肿及慢性瘘管或疣状损害类似皮肤结核,有的病人可发生广泛的水疱性皮疹和坏疽性皮肤奴卡菌病,其表现开始为局部轻度疼痛,皮肤结节可向周围缓慢地扩展并溃破,溃疡表面有黏滞的黄白色脓液。破溃后迅即愈合,但又在其他部位发生新的脓肿。
2.肺部感染 约75%的病例侵犯肺部,呈急性或亚急性起病,免疫功能低下者常呈急性起病。表现为小叶性或大叶性肺炎,以后趋向于慢性病程,可类似肺结核病表现。肺诺卡菌病继发引起血源性播散和发展为皮肤诺卡菌病。
(1)呼吸道症状:咳嗽,开始为干咳,无痰,继而产生黏脓性痰,也可在痰中带血;若有空洞形成,可有大量咯血。
(2)全身症状:发热、盗汗、胸痛、消瘦、全身不适,体温在38~40℃之间。
(3)组织症状:胸部X线表现多种多样,无特异性。如肺段或肺叶浸润性病变,有脓肿和空洞形成,坏死性肺炎,大叶性肺炎,孤立性或多发性结节,胸腔积液,支气管胸膜瘘等。当胸腔淋巴结肿大时,常因压迫食管而引起吞咽困难。累及胸膜可发生胸膜增厚、胸腔积液或脓胸。亦可表现为肺内出现粟粒大至豌豆大的灰黄色或灰红色小结节性阴影,但较为少见。
3.脑部感染 约1/3病例有中枢神经系统受侵犯,少数原发,多由肺部病灶迁徙而来。引起脑膜炎、多发性脑脓肿,脑脓肿可以相互融合成大的脓肿。出现脑膜刺激症状或脑占位性病变,可有(1)植物神经症状:头痛、头晕、恶心、呕吐、不规则发热、乏力。(2)脑血管症状:抽搐、麻木、偏瘫、颈项强直、神志不清。(3)视神经症状:视力障碍、视盘水肿。(4)外周血管症状:瘀血、外周血白细胞增高。
4.播散性感染 常由肺部病变开始血行播散到全身。肾脏是继脑以后较常见受累的部位,同时可发生心内膜炎、心肌炎和心包炎,引起心瓣膜、心肌、心包组织病变和心血管症状。肝、脾、肾上腺、胃肠、淋巴结以及肋骨、股骨、椎骨、骨盆和关节亦可受累,引发上述器官组织发生炎症反应、化脓性病变,骨关节积液疼痛。严重者可导致脏器功能衰竭。而胰腺、甲状腺、眼、耳、脊髓、垂体、膀胱受累较为少见。
诊断主要依据痰或脓液的细菌学检验,找到病原体才能确诊。因此,对临床表现怀疑本病的病例,应及时进行多途径检查。
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皮肤奴卡菌病需要与孢子丝菌病、皮肤结核和放线菌性足菌肿相鉴别。肺部奴卡菌病应注意与各型肺结核、肺部真菌病、细菌性脓肿及肿瘤相鉴别。脑奴卡菌病应与脑部肿瘤、细菌性脑脓肿等脑占位性病变相鉴别。播散性奴卡菌病的鉴别诊断较复杂,关键在于警惕本病。鉴别的手段与奴卡菌病的检查手段差异不大,一方面通过细菌检查鉴别菌种,如染色检测时奴卡菌病应用硫酸可脱色,结核分枝杆菌染色时用的乙醇酸可脱色。另一方面是利用影像检查鉴别,如奴卡菌病脓肿与肿瘤的鉴别。
并发心内膜炎、心肌炎、心包炎。心瓣膜、心肌、心包组织发生溃疡性、炎性病变,出现胸痛、发热、脓胸等症状。
防止发生外伤,发现外伤应及时涂擦紫药水或碘酊对伤口消毒。注意个人卫生,勤洗手,预防病菌感染。早期合理治疗可免于播散的发生,联合协同用药效果更好。
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