疾病名：新生儿获得性免疫缺陷综合征 所属部位：头部,胸部,腹部,全身

就诊科室：呼吸内科,儿科,传染科,皮肤性病

症状检查：

　　(一)发病原因

　　新生儿感染艾滋病主要来自母亲，艾滋病的母亲传播有3条途径：宫内传播 、产时传播、产后传播。多数母婴传播多为宫内传播，主要经胎盘和羊水感染。科学家已经从人的脐血和羊水中分离出HIV，说明胎儿感染HIV是由母亲垂直传播的。

　　1.母-婴垂直感染 新生儿AIDS的发病和孕母有密切关系，因婴儿AIDS中相当一部分是通过母-婴垂直传播而获得。

　　2.母-婴水平感染新生儿生后可通过感染AIDS病原体的母亲的乳汁而受染。

　　3.医源性感染

　　(1)注射器及针头感染：新生儿、婴儿还可因多次静脉注射，经注射器及针头等方式受染。

　　(2)输血与血制品感染：据Ammann等(1983)报告1例生后几天内反复接受输血与血制品的新生儿于生后6个月时出现AIDS症状，并无CMV、HDV及EBV感染的证据，经对供血员调查后发现，其中1名在供血后7个月发生AIDS，推测供血员系病原体携带者，且表明血制品的输入或输血可传播AIDS。

　　(二)发病机制

　　已知CD4是HIV外膜糖蛋白的受体。HIV病毒通过表面的糖蛋白gpl20在同是糖蛋白的gp41的参与下与宿主细胞受体CD4结合入侵靶细胞，故表面表达CD4抗原的细胞均是HIV的靶细胞。Th细胞高表达CD4分子，因此Th细胞是HIV的主要靶细胞，巨噬细胞、树突细胞和小胶质细胞也较高表达CD4分子，所以这些细胞也对HIV易感。淋巴结内巨噬细胞、滤泡树突细胞是AIDS潜伏期HIV繁殖的主要场所，是HIV的储藏库，也是感染CD4 T细胞的源泉。树突细胞的大量死亡，造成外周淋巴细胞的毁坏。HIV侵入CD4细胞后，在细胞质中经病毒的反转录酶作用将病毒RNA转为DNA。病毒DNA与病毒整合酶进入细胞核，在后者的作用下，整合入宿主细胞基因组内，整合的病毒可潜伏数月甚至数年不复发，这就是AIDS潜伏期长的原因。HIV如何杀伤CD4细胞的机制尚不十分清楚。由于Th细胞被大量破坏，从而丧失调控其他淋巴细胞(如B细胞分化)亚群的能力，机体的免疫网络遭到破坏，免疫调节失去平衡，导致免疫缺陷。HIV病毒攻击大量CD4细胞，使细胞免疫功能低下或丧失，引起各种机会感染致死。另由于B细胞调节失控，多克隆B细胞被活化大量表达免疫球蛋白，患者发生自身免疫性疾病，以及对新的抗原反应性降低而发生感染，如小儿易患严重化脓性感染。某些单核巨噬细胞(表达CD4抗原)也可被HIV侵袭，使其趋化能力降低，使白细胞介素-1和肿瘤坏死因子释放增加，致机体发热，消耗增加、消瘦等。由于HIV对靶细胞(主要是CD4细胞)的不断破坏，致使CD4 T细胞消耗殆尽和外周免疫器官毁损，免疫严重缺陷，最终招致各种感染和恶性肿瘤而致死。

　　新生儿由于免疫系统尚不成熟，很少接触外来抗原，生成的免疫记忆细胞数量少，HIV感染后免疫系统损害较成人严重，潜伏期短，出现症状早，如：淋巴结肿大、咽炎、舌炎、龈炎 、腹泻、 咳嗽、咳痰 、消瘦、 肝肿大、 脾肿大 、黄疸。病情进展快，发生淋巴细胞样间质性肺炎和继发细菌感染较多。从母婴传播所致感染的患儿，可早在出生后几个月就出现临床征象，潜伏期数月至数年不等。一般临床表现有持续发热、消瘦、低出生体重、出生后体重不增、黄疸不退、肝脾肿大、多部位浅表淋巴结肿大等。

　　1.机会感染 持续性或反复性鹅口疮。

　　2.细菌感染 严重的反复的细菌感染，如肺炎、败血症、尿路感染、腹泻、皮肤感染、中枢神经系统感染等成为婴儿死亡的重要原因之一。

　　3.肿瘤 在儿童患者中少见，在成人患者中见到的Kaposi肉瘤。

　　HIV感染急性期由于没有明显的症状或症状十分轻微，往往非荣容易被忽视，因此必须进行血清学检查，通常用ELISA法测血清抗HIV抗体，如阳性再作Western blot测HIV抗原以确诊，若上述检查均阳性即可诊断HIV感染。

　　美国疾病控制中心认为儿童在患有其他原因不能解释的免疫缺陷时，除了HIV抗体阳性外，有下列症状可诊断为AIDS：

　　1.弓形体脑炎或弥散性感染。

　　2.肺囊虫性肺炎。

　　3.慢性皮肤黏膜单纯疱疹，1个月以上。

　　4.慢性隐孢子虫肠炎，超过1个月以上。

　　5.进行性多灶性脑白质病。

　　6.念珠菌食管炎。

　　7.肝脏或淋巴结以外的器官发生巨细胞病毒感染。

　　8.隐球菌性脑膜炎或播散性感染。

　　9.细胞内鸟分枝杆菌感染。

　　10.弥散性细菌感染(不仅是肺或淋巴感染)。

　　11.原发性脑淋巴细胞瘤。

　　12.卡波西肉瘤(60岁以下)。

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　　确诊非常困难，主要应与先天性免疫缺陷病和其他原因引起的免疫缺陷相鉴别。

　　1.先天性感染和先天性免疫缺陷 新生儿AIDS不易和某些先天性感染和先天性免疫缺陷相鉴别。

　　2.不表现为机会性感染 新生儿AIDS常不表现为机会性感染，但具有经肺活检证实的PLH?LIP的患儿只要其HIV及HIV抗体阳性就可诊断为AIDS，将未作肺活检的患儿归纳为AIDS-RC。

　　HIV侵入人体后，会破坏人体免疫功能并引发多种不可治愈的感染和肿瘤，如淋巴性间质性肺炎、机会性感染、反复侵袭性细菌感染、消瘦综合征、脑病、恶性疾病如肿瘤等。

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　　预防感染应注意下列4个方面：

　　-I、LGBVZ4E!D、。77DDO(D。IVKYUW1.严防医源性感染 医务工作者应注意注射器和针头的污染与传播;血制品如丙种球蛋白、抗血友病球蛋白等不宜滥用。

　　69(MA4HCZIGDN(264;985)QZ9(02.严格筛查输血员 高危(成人)对象不能当供血员。O:TM1P，，5-FVIS77IBTYOY1Q2DCJ

　　3.HIV疫苗 生产HIV疫苗用基因工程重组方法制成HIV的疫苗是根本办法。

　　4YRQL77EN-SEJ:R)8LG8E04CANRA5MNJ。444.防止育龄妇女感染HIV 主要防止育龄妇女感染HIV，对于抗HIV阳性的孕妇，应禁止生育或生后严密随访。