阴道斜隔是一种并非十分罕见的生殖道畸形。临床表现奇特,往往会造成诊断及治疗的延误。而在一般的教科书没有或很少介绍。阴道斜隔的定义主要包括如下几个方面:
1.双子宫双宫颈,个别的可有单宫颈合并子宫纵隔。
2.阴道斜隔,既不同于把阴道分为两侧的阴道纵隔,也不同于把阴道分为上下两节的阴道横隔。阴道斜隔表现为一片两面均附盖阴道上皮的膜状组织,起源于两个宫颈之间,斜升附着于一侧的阴道壁,形成一个盲管把该侧的宫颈遮蔽在内,隔的后方与宫颈之间有一个腔为“隔后腔”。
3.泌尿系畸形,几乎无一例外的合并与斜隔处于同一侧的肾脏及输尿管的缺如。
1992年文献首次报道这种病例,但并没有一个合适的命名,有的命名为“双子宫合并一侧阴道不通(uterus didelphys with unilateral imperforate vagina)”。由于这种畸形突出表现在于阴道有一个斜行附着的隔,称之为阴道斜隔综合征最为恰当。
(一)发病原因
胚胎时期,女性生殖道的前身——米勒管属于左右对称的双侧性管道,以后通过中线融合,中隔吸收等一系列步骤,最终在中线上形成单一的子宫体、子宫颈和阴道,而仍保持左右各一的输卵管。这一过程大约从胚胎5周起,直至16周完成。在此期间,如果由于致畸因素的影响,妨碍上述过程的进展,即可导致不同程度的双子宫双宫颈及阴道畸形的发生。
(二)发病机制
阴道斜隔的非对称性畸形的发生目前具体的机制尚不明了。米勒管与中肾管的发生密切联系,米勒管的发育有赖于中肾管的发育,中肾管发育受阻,米勒管的发育也会异常,从而形成肾脏、输尿管和阴道发育的一系列非对称畸形。阴道斜隔的病变分为以下3种类型:
1.Ⅰ型 无孔型斜隔,斜隔上没有孔(图1)。
2.Ⅱ型 有孔型斜隔,斜隔上有一个小孔,往往会有隔后腔的引流不畅(图2)。
3.Ⅲ型 无孔斜隔合并宫颈瘘管,两侧宫颈之间或隔后腔与对侧宫颈之间有瘘管形成,也会有引流不畅(图3)。
发病机会以Ⅱ型为最高,占50%左右。
1.症状 发病年龄属于青少年。从初潮至主要临床症状出现平均时间为1.7年。以Ⅰ型就诊时间较早。大多数未婚育。痛经是主要的临床症状,是严重的胀、坠、憋的痛经。此外还会有阴道流脓等感染的症状。
2.体征 一般患者多为处女,罕行阴道检查。一般如行阴道检查可见一侧阴道有小孔,可有脓液流出,可扪及阴道壁肿物,这类肿物一般位置较低,不同于常见的盆腔肿物,固定在一侧阴道壁和穹隆上。
诊断要点在于对本病的认识,如果对阴道斜隔综合征没有一个概念,则术前诊断几乎不可能。诊断的难点在于症状上的矛盾,这类畸形存在不同程度的梗阻,但因为有一侧正常的子宫及阴道,会有正常的月经周期,从而掩蔽了梗阻的存在。1985年以前文献报道的病例误诊率很高,大约80%误诊而行开腹探查手术。如果对此病有充分的认识,诊断并不困难。加之近年来B超检查的精细准确,可提示双子宫双宫颈及一侧子宫颈的扩张积血,并提示同侧肾脏的缺如。这些对于确诊非常重要。
手术后的饮食调养对病人的身体恢复有很大关系。过早进食可引起腹胀等并发症,但进食过迟也是有害无益的,因为不但使术后创伤得不到足够营养及时修复,而且口渴、饥饿等会折磨病人。局麻和小手术病人,不存在麻醉药物反应的,术后6小时可给正常饮食。全麻但非消化道手术病人,术后6小时如没有恶心呕吐反应,可以先吃流质饮食,以后根据情况给予半流质或普食。
营养原则一般来讲手术对人体总会带来一定的损伤,容易使机体产生高代谢
主要是和阴道壁囊肿穿孔感染及盆腔肿物相鉴别。流脓的阴道壁囊肿和Ⅱ型斜隔局部症状相同,但通过B超检查泌尿系肾脏情况不难鉴别。卵巢肿物也会嵌顿在盆腔底部,但不同与斜隔引起的肿物那样和阴道壁连成一体并可造成阴道移位变形。
1.盆腔感染 常见Ⅱ型、Ⅲ型患者,因隔后腔内长期积脓,当抵抗力下降时会引起急性炎症,盆腔脓肿。
2.子宫内膜异位症 多见于Ⅰ型患者,经血倒流引起子宫内膜异位症。
阴道纵膈可发生于发育完全正常的子宫或与双子宫双宫颈同时存在.中隔一般附着在阴道前后壁正中线,纵向走行,可分为部分性及完全性.后者至宫颈部起始,一直伸展至阴道外口,将阴道均分为二,形成双阴道.偶有中隔偏离中线,与阴道侧壁融合,形成阴道斜隔.阴道纵隔一般无症状,直至婚后因性交困难就诊发现.有的迟至分娩,因滞产检查始或明确诊断,且可发生足先露骑跨在纵隔上的难产.合并子宫颈及子宫畸形者,可能为不孕因素,治疗方法简单,切除后缝合缘即可.
有阴道纵膈的人,月经通畅,性生活也不困难,也常因分娩时儿头下降受阻造成难产而被发现、这时必须切开纵膈,小儿才能娩出.待小儿娩出后将创面结扎止血即可.如果横隔上没有孔,则常因不来月经,及青春期后定期地、不断加重的小腹痛而就诊,也需经手术切开横隔.
预后
经过阴道斜隔切开,如没有感染,手术症状迅速消失,近期效果一般良好。但重要的是远期效果。
1.局部情况 症状缓解很快,斜隔后子宫颈都能暴露,少有再次粘连、狭窄及闭锁。
2.生育情况 斜隔一侧的子宫有正常生育能力,保留这一侧的子宫是很有意义的。
预防为主、有病早治、无病早防、注意营养、定期检查身体。
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