肺动脉发育不全
更新时间:2026-04-27
简介
病因
(一)发病原因
病因未明。
(二)发病机制
肺动脉主干缺如表现为肺动脉闭锁或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧常形成吊索状围绕气管或右主支气管引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个性，狭窄程度不一，常伴有狭窄远端血管扩张，及其他心血管畸形。
症状体征
肺动脉主干缺如者多为死产，或婴儿期死于肺动脉高压，右或左肺动脉近端缺如常见症状为咯血和呼吸困难。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状，如喘鸣，呼吸困难，呕吐，吞咽困难和反复呼吸道感染。
根据病史和肺动脉造影检查即可确诊。
肺动脉发育不全吃什么好
需要以手术或药物治疗，婴儿饮食需要咨询医生后处理。
鉴别诊断
临床需与肺心病和先天性心脏病相鉴别。
并发症
并发上呼吸道反复感染。
预防保健
治疗用药
避免感冒，防止着凉。
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