疾病名：何杰金病 所属部位：全身

就诊科室：肿瘤科,儿科

症状检查：

    (一)发病原因

　　病因不明，EB病毒感染，免疫缺陷和自家免疫性疾病与该病的发展有关。本病的病因及发病机制尚待进一步研究。

    (二)发病机制

　　病变部位淋巴结肿大，正常的结构的破坏，部分或全部被肿瘤组织所代替。镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿，其中可观察到单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reed cell)，淋巴细胞、嗜酸细胞和浆细胞浸润，并可有纤维组织形成。检查到司-瑞细胞是诊断本病的依据。

　　近年来研究发现，不同的病理变化与预后关系很大，为了提高治疗的有效性，有必要进一步分型。目前国际国内多采用Rye分型，依预后良左分为四型。

　　1、淋巴细胞优势型

　　(1)是分化最好的类型，也可被认为是霍奇金病的早期阶段，其恶性程度比较低，病灶经常局限于一个或一组淋巴结。这种淋巴结与炎症性病变最难区分，容易漏诊。此型约占本病的10%～20%，预后最佳。

　　(2)临床症状很轻甚至没有任何不适。镜下在正常淋巴组组织结构消失的区域内，淋巴细胞和组织细胞表现为不同比例的增生，主要是小淋巴细胞增生;司-瑞细胞少见且不典型。淋巴结无坏死性改变。

　　2、结节硬化型

　　(1)此型很少演变成其他类型。是小儿时期最常见的类型，大约占本病的50%，预后仅次于淋巴细胞优势型。

　　(2)常发于纵隔淋巴结，也可同时累及锁骨上淋巴结，但极少见于腹腔淋巴结，临床发展缓慢。病变中有较多的胶原纤维束将肿瘤细胞分割成一个个结节。司-瑞氏细胞好见于裂隙状的空白内，所以亦称裂隙细胞(lacunar cell)。

　　3、混合型

　　(1)可由淋巴细胞优势型演变而来。这种类型变化多样，典型的很易诊断，不典型的与炎性肉芽肿、结核、反应性增生易相混淆。此型约占本病的10%以上。诊断时多有淋巴结外浸润，预后较差。

　　(2)临床多数有明显的症状。淋巴结的结构弥漫性消失，但在淋巴结最初受累时只有部分结构破坏，病变中有各种不同的细胞包括淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞，并有典型的双核、分叶核或多核的有较大核仁的司-瑞细胞。

　　4、淋巴细胞削减型

　　(1)可由淋巴细胞优势型直接演变，或者由混合型演变而来，为淋巴瘤的晚期，是分化最差的类型，病情发展快。此型约占十分之一，预后最差。

　　(2)病变中淋巴细胞很少，又可分为两种形式，一种由透明胶原纤维构成的弥漫性硬化，淋巴细胞明显稀少，淋巴结体积能缩小;一种主要由大量异型网状细胞组成，司-瑞氏细胞容易找到。

　　小儿时期以结节硬化型和淋巴细胞优势型较多，是小儿霍奇金病生存期长的原因。

    临床表现：

　　本病最大的特征性症状是：浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大，初起时，淋巴结柔软，彼此不粘连，无触痛。后期增大迅速，可粘连成一巨大肿块。90%患者以淋巴结肿大就诊。

　　1.颈淋巴结肿大：对于年长儿有持续性无原因的颈淋巴结肿大，应怀疑本病，因为此年龄组的病人，由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较为少见。约70%表现颈部淋巴结肿大。

　　2.其他部位：找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应怀疑此病。50%具有纵隔淋巴结肿大。可以引起局部压迫症状，如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管，引起干咳。

　　3.皮肤搔痒是成人常见的症状，在小儿极少见，甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现。

　　4.有的病人无全身症状，有的病人可出现盗汗、发热(低热，或呈特征性回归热)和半年内无原因的体重减轻10%以上。

　　5.淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外，可引起压迫症状。此外，亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血，血小板减少或肾病综合征。

　　诊断：

　　医生应详细询问病人病史和让病人做全面的体格检查。应该取较大的整个淋巴结做病理检查作最后确诊。穿刺吸取淋巴组织，因取材太少，可靠性不强。

　　确诊后需要进一步进行分期。病变通常累及周围淋巴结，初诊时多为早期限局性病变，约80%属Ⅰ、Ⅱ期。自然病程缓慢，预后好。治疗完全缓解率可达90%，10年生存率约90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者预后差。

　　Ⅰ期 病变限局于一个淋巴结，或者一个解剖区域的淋巴结(Ⅰ)，或者只有一个淋巴结外组织有病变(ⅠE)。

　　Ⅱ期 病变局限于横膈同侧两个非邻近的淋巴结(Ⅱ)，两个或者两个以上邻近解剖区域的淋巴结，或者同时有一个淋巴结外的组织的病变上横膈同侧或数个淋巴结有病变(ⅡE)。

　　Ⅲ期 病变在横膈两侧(Ⅲ)，或者同时侵犯淋巴结外组织(ⅢE)，有脾脏侵犯(ⅢS)或两者都有(ⅢES)。

　　Ⅳ期病变广泛地侵犯淋巴结外组织，如肺、胸膜、骨髓、肝、骨骼、肾、皮肤、胃肠道等器官伴或者不伴有淋巴结肿大。

　　大约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织，多见于肝、脾、肺或骨及骨髓。

　　何杰金病化疗后的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　1.复方黄芪粥

　　材料：生黄芪30克，生薏苡仁30克，赤小豆15克，鸡内金9克，金桔饼2个，糯米30克。

　　制作：将生黄芪、生薏苡仁、赤小豆、糯米洗净，鸡内金洗干净，晾干研磨成细末。把生黄芪放入锅内，加清水1000毫升，文火煮20分钟，去黄芪，放入薏苡仁、赤小豆煮30分钟，再放入糯米、鸡内金末，煮成粥。分早

　　本病鉴别诊断常需与淋巴结核、病毒感染如传染性单核细胞增多症、结节病以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别。并应注意与转移癌鉴别。颈部淋巴结肿大应排除鼻咽癌、甲状腺癌等，纵隔肿块需除外肺癌、胸腺瘤，腋下淋巴结肿大应与乳腺癌鉴别。局部慢性炎症造成的淋巴结反应性增生，有时很难与此病区别。

　　何杰金病主要并发多脏器功能损害，个别可转化为白血病等。

　　(1)肿大的淋巴结会引起局部压迫症状，如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管，导致干咳。

　　(2)肝脏受累，可出现肝内胆管梗阻症状，肝脏中度肿大，巩膜黄染，血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶升高。

　　(3)肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变，与真菌感染不易区分，常有呼吸加快和发热，甚至出现呼吸功能衰竭。

　　(4)骨髓浸润则出现中性粒细胞、血小板减少和贫血。

　　(5)消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血。淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外，可引起压迫症状。

　　(6)可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血，血小板减少或肾病综合征。

　　何杰金病经过有效的治疗，已经不是不治之症。国外文献报道已有80%的Ⅰ和Ⅱ期病人生存期超过5年。10年内不复发的，接近50%，目前ⅢA的缓解时间已赶上Ⅰ、Ⅱ期，但Ⅳ期病人的5年缓解率仅20%。成人患者应用MOPP方案后常出现不孕症，对青春期前的儿童虽无足够的资料，但推测对正常发育可有一定影响。

　　本病在欧美各国发病率高，在我国发病率较低。

　　1.预防病毒感染，加强自身防护，克服不良生活习惯。

　　2.防治自身免疫缺陷疾病，增强自身抵抗力。

　　3.保持乐观、自信的健康心态，适当体育锻炼，有助于机体免疫功能的稳定，及时清除外来因素的侵袭。

　　4.对危险人群或发现危险因素者，做到早期诊断、早期综合治疗。