NFI基因组跨度350Kb,cDNA长11Kb,含59个外显,编码2818个氨基酸,组成32kD的神经纤维素蛋白,分布在神经元。NFI基因是一肿瘤抑制基因,发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和脑膜瘤。
1.多见于青年人,生长缓慢。
2.边界不清,质地柔软,松弛下垂,颜面部畸形,不可压缩。
3.瘤体内可扪及念珠状或丛状结节。
4.皮肤散在色素斑。
5.多发性者可有家族史。
6.可有家族史。
颌面部神经纤维瘤的食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)
参茸炖龟
材料:龟肉500克,人参10克,鹿茸3克,苡米50克,调料适量。制法:将龟宰杀,去头、爪及内脏,洗净,切块,诸药布包同放入锅中,加生姜、清水等,煮开水后去浮沫,加料酒,文火煮至肉熟,调入食盐,味精适量。
归参炖鸡
材料:母鸡500克,当归10克,三七参10克,调味
应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。
成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
疗效评价
1..治愈:肿瘤全部切除,外形及功能明显改善。
2.好转:治疗部分切除肿瘤,外形及功能有所改善。
3.未愈:未行手术治疗,外形及功能无改善。
本病没有特别有效的预防措施,早发现早治疗是本病防治的关键。
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