疾病名：脱屑性间质肺炎 所属部位：胸部

就诊科室：呼吸内科,中西医结合科,急诊科,老年科,社区科室

症状检查：

　　(一)发病原因

　　DIP的病因至今不明，与RBILD一样，发病与长期吸烟有密切关系，文献报道，发病者有85%～90%有长期吸烟史。但因素复杂，文献报道与各种无机粉尘吸入和燃烧的塑料气味吸入也有关。药物引起的DIP也有报道，Bone报道2例由于长期服用呋喃坦丁，经组织病理学证实引起本病，停药后给予肾上腺糖皮激素而治愈。有的学者在DIP患者的肺泡壁细胞核内发现大量的包涵体，推测本病病因与病毒感染有关。部分病人发病前确有呼吸道感染史，但缺乏更多的病毒引起的证据。目前认为，病毒可能只是一种激发因素。也有人认为，特发性DIP是一种自体免疫性疾病，因为其肺泡腔、肺泡壁和间质的细胞浸润，主要是淋巴细胞和浆细胞，这些细胞与免疫关系密切，这只是一种推测，但缺乏有证据的资料。现在多数学者认为此病与多种因素有关，吸烟则是其重要的发病因素。

　　(二)发病机制

　　DIP的病理与RBILD很相似，不同之处是在RBILD组织病理学改变的基础上，肺泡腔内还聚集了大量的棕色素巨噬细胞。1984年国内学者曾将DIP的典型病理归纳为以下9条：①Ⅱ型肺泡细胞增生肥大;②肺泡腔内聚集大量含棕色素的巨噬细胞;③肺泡结构基本正常;④周围间质有淋巴细胞和浆细胞浸润;⑤无肺泡壁坏死和透明膜形成;⑥肺泡腔内无明显的纤维素渗出;⑦无石棉小体或其他晶形粉尘物质存在;⑧早、中期很少看到肺泡闭锁;⑨晚期亦可出现间质纤维化，甚至个别出现蜂窝肺，但比IPF明显为轻。这些病理改变与IPF迥然不同，因此将其从IPF中分离出来是合理的。

　　DIP患者绝大多数有长期吸烟史。因此男∶女约为2∶1。本病多见于中、老年人。亚急性或相对隐匿性发病。持续性或阵发性干咳，活动后气短、发绀为主要症状，30%～50%有不同程度的进行性呼吸困难。主要常在两肺底闻及爆裂???/a>，约50%有杵状指。

　　根据患者有吸烟史及临床表现有进行性呼吸困难、干咳等症状和胸部X线肺部呈三角形阴影即可确诊。

　　须与特发性弥漫性肺间质纤维化、弥漫性淋巴组织样间质肺炎以及呼吸性细支气管炎间质性肺病相鉴别。

　　晚期可出现肺间质纤维化，并发肺大疱、自发性气胸等。

　　吸烟患者应立即戒烟，有利于疾病的恢复。

　　(一)治疗

　　本病可采用以下方法治疗：①戒烟，有助于病变的恢复;②肾上腺糖皮质激素，前4周泼尼松0.5mg/(kg·d)口服;之后改为0.25mg/(kg·d);③中药川芎嗪20～30mg/(kg·d)稀释后静滴，疗程2～3周，间歇后可重复;④对症治疗，如吸氧、止咳等治疗措施。

　　(二)预后

　　本病预后比IPF明显为好，经系统治疗，有60%～70%肺病变会不同程度吸收，甚至痊愈。约70%的病人可存活10年以上。