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先天性肺动静脉瘘

　更新时间:2026-04-28

　　先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm)，为较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorragic telangiectasia)，如皮肤、黏膜等部位，同时可累及胃肠道，又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。

1、简介
2、病因
3、症状体征
4、吃什么好
5、鉴别诊断
6、并发症
7、预防保健
8、治疗用药

简介

疾病名：先天性肺动静脉瘘所属部位：胸部,腹部,皮肤,全身

就诊科室：呼吸内科,心胸外科,血管外科,急诊科,重症监护室

症状检查：

病因

先天性肺动静脉瘘是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。

　　(二)发病机制

　　先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%)，多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下。肉眼观察呈球形，暗红色，直径1mm至数厘米，但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实。镜检表现为薄壁血管腔，异常扩张呈囊状，管壁组织退行性变。扩张的传入动脉与传出静脉相连接。

症状体征

先天性肺动静脉瘘早期症状有哪些？

　　约10%患者在婴幼儿期出现症状，而大多数均在成年以后出现症状，亦可无任何症状表现，通过常规胸部X线检查而发现。症状取决于病变程度和范围。畸形病变往往随年龄增长而加剧，最终出现临床症状。主要症状表现为不同程度的咯血，气促，心悸和胸痛。体检可见杵状指(趾)和发绀，病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音，可伴有肺外表现如鼻出血、呕血和皮肤黏膜毛细血管扩张。

　　根据其低氧血症、肺部血管杂音及典型的胸部X线检查结果可以做出初步诊断。

先天性肺动静脉瘘吃什么好

先天性肺动静脉瘘吃什么好？

鉴别诊断

先天性肺动静脉瘘容易与哪些疾病混淆？

　　可与肺内结核，良、恶性肿瘤，肺实质出血，肺梗死，单胞浆菌病或球孢子菌病区别。

并发症

先天性肺动静脉瘘可以并发哪些疾病？

　　并发血气胸者表现为胸痛、气促和休克。并发中枢神经系统病变者表现为暂时性脑缺血和脑血栓形成，抽搐甚至偏瘫及脑脓肿。

预防保健

先天性肺动静脉瘘应该如何护理？

　　目前尚无资料。

治疗用药

先天性肺动静脉瘘治疗前的注意事项？

　　(一)治疗

　　手术切除治疗可纠正肺内分流，改善血液供应，并可防止出现栓塞等并发症，预后较好。但术后短期可能因更多血液通过原来灌注不足的肺组织而出现肺水肿，应密切观察。部分病例可能再次发生动静脉瘘而须重复手术，需注意防护。对伴出血性毛细血管扩张症者，手术宜慎重。目前更多建议采用栓塞治疗，经导管置入聚乙烯或硅胶小球或不锈钢弹簧，以阻塞瘘管，减少血流分流，安全而有效。尤其适用于不宜或不拟作手术切除治疗者。偶见血胸或偏瘫等并发症。

　　(二)预后

　　此病约50%在婴幼儿期死亡。

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