疾病名：小儿急性播散性脑脊髓炎 所属部位：头部

就诊科室：神经内科,脑外科,儿科,中西医结合科,急诊科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　ADEM与多种感染有关，多数与发疹疾病有关，最常见于麻疹，其次与风疹、水痘、带状疱疹、单纯疱疹、腮腺炎、流感、传染性单核细胞增多症及支原体感染有关。免疫接种常见于狂犬疫苗、百日咳、白喉、麻疹疫苗及流感疫苗接种后。多数患者发病前有非特异性上呼吸道感染、胃肠炎、发热等前驱症状，部分无任何诱因。

　　(二)发病机制

　　本病最显著病理特点是在中枢神经系统的白质，围绕血管周围，尤其在小静脉周围可见髓鞘脱失。疾病早期，可见无数直径约1mm的脱髓鞘病灶，广泛分布于脑和脊髓的白质，以脑室周围的白质，视神经和颞叶最明显。轴索相对完整。血管周围水肿且有明显的炎性细胞浸润。疾病晚期，病变周围胶质细胞增生，瘢痕形成。一般说本病所有病灶的病理改变时相是相同的，反映本病属临床单时相疾病。

　　本病可发生于任何年龄，常见儿童及青年人。急性起病，病前一个月之内常有前驱感染史。经过数天后出现神经系统症状。病程一般呈单相性，症状和体征可相继在2周内完全出现。根据临床特征可分3型，脑脊髓型即脑与脊髓均受累，脑型即指脑症状突出，脊髓型即脊髓受累突出。起病时发热可有可无，临床表现多样，以脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、轻重不等意识障碍，精神症状及脑膜刺激征等。脑干症状可有脑神经受累，小脑受损可有共济失调，眼震等。脊髓受累部位不同，可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍平面及尿潴留。

　　本病诊断主要依据典型病史、病程、神经系统受累及脑MRI特征。但需除外其他脑脊髓疾病。在诊断上应注意急性播散性脑脊髓炎的一种特殊类型，称为急性出血性白质脑炎。有人认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。急剧起病，年龄为2.5～60岁。病理特点是单侧或双侧不对称顶叶，额叶后部广泛出血、水肿、坏死、脑干及脊髓也可受累。血管周围明显髓鞘脱失，淋巴细胞浸润。病前患儿常有病毒感染，几天后出现神经系统症状，如发热、偏瘫、失语、抽搐等。可早期出现昏迷，几天之内即可迅速死亡。死亡率很高，预后不好。

　　急性播散性脑脊髓炎应与下列主要疾病相鉴别：急性病毒脑炎，多发性硬化，播散性坏死性脑白质病等。

　　1.急性病毒性脑炎 急性起病，可有发热、临床如以脑症状突出者，两病难以鉴别。如单纯疱疹病毒Ⅰ型所致脑炎，常累及颞叶，额叶及岛叶次之。脑CT或MRI多为双侧非对称，病变累及灰质与白质。病毒脑炎诊断应采用排除诊断法，血清学及脑脊液病原学特异性IgM抗体增高有助诊断。

　　2.多发性硬化 是中枢神经系统自身免疫性疾病，儿童少见。临床表现复杂多样，病变发生时间上多相性和病变空间多灶性是本病特点。病情早期常有病情缓解与复发。根据神经系统受损，主要侵及脑白质具有新旧病灶并存，缺乏占位效应和病灶周围水肿特点。

　　3.播散性坏死性脑白质病 为抗叶酸制剂氨甲蝶呤引起脑白质病。最常见于急性淋巴性白血病，预防脑膜白血病进行鞘内注射时或同时放射治疗均可增加其毒性。根据病史及影像学不难与急性播散性脑脊髓炎鉴别。

　　可使脑神经受累，发生共济失调，可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留等。

　　做好各种预防接种工作,积极防治各种感染性疾病,包括呼吸道和消化道的感染性疾病。

　　(一)治疗

　　本病急性期用药主要通过免疫抑制药而起到抗炎作用。肾上腺皮质类固醇对本病急性期效果较好，而对慢性进行性加重者疗效较差。

　　1.药物及用法

　　(1)地塞米松：静脉滴入，剂量0.4～0.6mg/(kg·d)，2次/d，持续10～15天。改为口服泼尼松，按1.5～2mg/(kg·d)，15天后递减为1mg/(kg·d)，持续4～6周后渐减剂量至0.5mg/kg。

　　(2)甲泼尼龙(甲基强的松龙)：冲击治疗，先按20mg/(kg·d)用药3天，改用口服泼尼松治疗，剂量与方法同前述。

　　(3)免疫调节药：静脉人血丙种球蛋白(IVIG)用于本病的暴发型，重型或对泼尼松治疗失败者。剂量400mg/(kg·d)，持续5天，然后改为口服泼尼松。

　　2.疗程 一般主张免疫抑制药采用短期大剂量，但从自身免疫角度，短期治疗易致复发，但具体疗程至今无定论。有人主张大剂量甲泼尼龙冲击治疗后，改口服泼尼松8～14周内减量至停用。根据北京儿童医院治疗本病的经验，疗程要根据患儿具体情况而定，泼尼松总疗程是3～6个月较适宜。

　　3.其他治疗 包括急性期予以脱水剂，止惊剂等。重视患儿每天出入量，热量及水电解质平衡。恢复期重视肢体功能训练及康复治疗。

　　(二)预后

　　本病一般预后良好，少数患儿有后遗症，如视力障碍、癫痫、偏瘫等。极少数重症或暴发型者仍有死亡。