疾病名：骨淋巴管瘤 所属部位：上肢,下肢,头,头部,四肢,盆腔

就诊科室：骨科,外科,肿瘤科,放疗、化疗科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　是一种由新生淋巴管组成的良性肿瘤，具体病因不清。

　　(二)发病机制

　　1.肉眼观察 肿瘤呈浸润性生长，无完整包膜，切面呈海绵状，为内皮细胞形成的扩张血管腔，腔内充满浅黄色液体，扩张的管腔对周围骨组织产生压迫性萎缩。

　　2.镜下所见 肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成，管内为淋巴液，内有少量淋巴细胞。

　　本病常为多发，亦可单发。可发生于任何年龄，多见于10～20岁的青年。性别无明显差异。病变易发生于长骨、颅骨、脊柱、骨盆、颌骨，手足骨很少累及。

　　症状与体征：少数病人缺乏自觉症状，多数病人起病缓慢，常有轻微疼痛或剧痛。患部叩压痛，活动受限。病灶穿刺可抽出浅黄色或黄褐色透明液体。骨破坏严重时常发生病理性骨折，患肢功能丧失。发生于四肢者，还可因淋巴水肿，致肢体肥大，弥漫性水肿，皮下脂肪增多而肌肉萎缩。局部肿胀，皮肤无红热和静脉怒张。发生于脊柱者可有脊髓神经受压的症状。骨与软组织常同时受累，当其他脏器亦有多发病变时，则常有乳糜胸。

　　任何年龄的病人，若起病缓慢，病程长，无自觉症状或有轻微疼痛、肿胀、肿块、压痛，特别是肢体增粗，弥漫性水肿。X线片发现病变位于骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破坏，皮质膨胀变薄，髓腔呈多囊状骨破坏，边界清楚。在与骨血管瘤、骨巨细胞瘤、多囊状纤维结构不良等鉴别后，临床应考虑骨淋巴管瘤的诊断，若囊腔穿刺抽出浅黄色液体，实验室检查为淋巴液时，即可除外骨囊肿，而诊断为骨淋巴管瘤。若镜下见到肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成，管内为淋巴液，即可确诊为骨淋巴管瘤。

　　淋巴造影对本病有确诊意义，若造影显示淋巴管阻塞，骨内囊腔中有造影剂充盈和停留，即可确诊为骨淋巴管瘤。

　　应注意与骨血管瘤，骨巨细胞瘤，多囊状纤维结构不良等进行鉴别。

　　骨破坏严重时，可并发病理性骨折。也可合并乳糜胸。

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　　(一)治疗

　　本瘤虽是良性骨肿瘤，但病灶常为多发性，骨破坏常进行性发展，造成病理性骨折或骨骼畸形，引起功能障碍。故应早期确诊后积极治疗，预后良好。

　　1.手术治疗 腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除后对功能影响不大的部位，可行节段切除或边缘切除术。对脊柱或四肢长骨病变，边缘切除后影响脊柱稳定性和肢体负重功能者，应行内固定和植骨术。对长骨病理性骨折者，应切除瘤骨后行自体或异体骨移植与内固定术。病灶较小而能彻底刮除者，可行彻底刮除、瘤腔灭活、充填植骨术，刮除必需彻底，填塞必须充分防止淋巴液从伤口渗出。

　　2.放射治疗 对于病变范围广泛，累及大部骨干或整个扁骨，或多发性病灶等，手术难以切除，或切除后难以修复缺损重建功能者，或有手术禁忌者，均可放射治疗，使病变静止或缩小，甚至治愈。总剂量为50～60Gy。

　　3.化学治疗 化疗是综合治疗的一部分，对于几个解剖部位的多发性病变和不能手术切除者，在选择放疗的同时，可积极配合多药性联合化疗，以提高疗效。

　　4.动脉栓塞 经选择性动脉造影，确定肿瘤的供血动脉，从供血动脉插入导管，从导管中注入栓塞剂使供应肿瘤血管发生栓塞，使肿瘤缺血坏死，缩小，可作手术前的准备，减少术中出血，也可作为一种治疗手段，减轻症状。

　　(二)预后

　　早期确诊，积极治疗，预后良好。