疾病名：Goodpasture综合征 所属部位：胸部,腰部

就诊科室：呼吸内科,风湿科

症状检查：

　　肾活检观察到的变化类似于任何急进性肾小球肾炎，包括上皮细胞新月体形成，肾小球粘连和间质炎性渗出，肺泡内出血，充满含铁血黄素的巨噬细胞和肺间隔纤维化。免疫荧光染色显示在肾小球基膜和一些病人的肺泡-毛细血管基膜内有免疫球蛋白和补体沉积。

　　在肺和肾脏，抗肾小球基底膜抗体的主要靶位是Ⅳ基底膜胶原2，3链的非胶原(NC-1)性功能区。感染、吸烟和吸入损伤被认为是通过这些抗体造成毛细血管损伤，遗传也起一定作用.HLA-DRW2与抗肾小球基底膜疾病相关。

　　Goodpasture综合征不常见，病人常为青年男性，典型的表现为严重咯血，呼吸困难和急进性肾功能衰竭。部分病例，肺出血可先于肾脏疾病数周至数月出现，血中出现循环抗肾小球基膜抗体，多有血尿和蛋白尿，尿沉渣中常含细胞及颗粒管形，胸部X线检查可显示进行性，游走性，不对称的双侧性绒毛状致密影，常有缺铁性贫血。

　　某些胶原性血管疾病(如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎)，特发性急进性肾小球肾炎，镜下多动脉炎，Wegener肉芽肿和原发性混合性冷球蛋白血症也可同时出现肺出血和肾衰，但这些疾病可根据其实验室特征，如血清中存在抗肾小球基底膜抗体，抗中性粒细胞胞浆自身抗体(ANCA)，或冷球蛋白和肾活检加以鉴别。最近已证实肺出血肾炎综合征，最常见于ANCA相关疾病(如镜下多动脉炎，Wegener肉芽肿伴毛细血管炎)，而非Goodpasture综合征。线形的免疫复合物沉积也可见于少数狼疮性肾炎和糖尿病性肾小球硬化症，但这些肾脏中洗脱的抗体不具有肾小球基底膜的活性。

　　柿饼粥

　　原料： 柿饼2枚，粳米100克，清水适量;

　　做法：1.将柿饼擦洗干净，去除柿蒂，切成细叮粳米淘洗干净。2.取锅放入清水、粳米，先用旺火煮沸后，加入柿饼，再改用小火熬煮至粥成。

　　功效：健脾涩肠，止血止咳，疗痔。适用于久痢下血，吐血，咳血，小便淋血，痔疮出血，是肠、胃、肺出血食疗常用之品。

　　可引起肺的出血的疾病很多，都需要仔细与Goodpasture综合征鉴别，方可能给予有效治疗。如晚期肾衰竭患者合并肺的出血的原因可能为凝血障碍。另一方面，某些疾病的早期也可能发生肺出血。根据一项病理研究，引起肺出血常见病因依次为血管炎，包括韦氏肉芽肿和系统性坏死性血管炎；抗肾小球基底膜抗体（AGBM）疾病；胶元血管疾病；IgA肾病( IgAN)；未归类肺肾综合征和IPH等。

　　Goodpasture综合征最常见的并发症是溶血尿毒综合征，肺的出血，可致呼吸衰竭、窒息等。

　　Goodpasture综合征可迅速致死。死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭，在急性期常需气管插管，辅助通气和血透，随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射)，免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体。免疫抑制治疗的疗程变动较大，在某些病人则可能需要12~18个月。早期综合使用这些措施可保护肾功能，晚期肾疾病可行长期血透或肾移植。

　　预防:1. 个人卫生：幼儿园教师积极培养儿童良好的个人卫生习惯，食前便后要认真洗手，勤剪指甲，及时纠正吸吮手指的不良习惯，以杜绝虫卵入口的机会。

　　2. 饮食卫生：幼儿园全体教职工工作前用肥皂和流动水洗手，并用1：1000消毒液对手进行消毒;保证儿童不喝生水，生吃瓜果时要洗净去皮。

　　3. 环境卫生：培养幼儿良好的大小便习惯，厕所要幼儿专用，便后及时冲刷保持清洁无臭味每天至少消毒一次