疾病名：小儿右肺中叶综合征 所属部位：胸部

就诊科室：呼吸内科,儿科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　本病征并非单一因素所致，凡能引起肺门淋巴结肿大、压迫右肺中叶或左肺舌叶支气管的炎症病变均可引起，结果导致肺炎和肺不张。

　　右肺中叶综合征最常见的病为非特异性感染，可为非特异性肺炎及淋巴结炎，支气管淋巴结核、结节病等均可引起本病征。多见于小儿。右肺中叶综合征的表现为反复发作的亚急性或慢性中叶肺炎;其次为肺结核，其他原因尚有黏稠分泌物及异物阻塞、病毒性肺炎、支气管扩张结石、肿瘤等。

　　引起中叶综合征的病变性质有：①非特异性的炎症或结核性淋巴结肿大;②支气管内膜结核病变阻塞;③支气管远端扩张、粘液、脓性物或异物阻塞中叶口;④支气管癌或良性肿瘤阻塞或压迫;⑤转移癌或淋巴瘤压迫所致。

　　归纳起来引起中叶综合征的病因有3类：结核(如原发型肺结核)、右肺中叶的炎性病变和其他(组织胞浆菌病、结节病等)。小儿中叶综合征常合并哮喘，尤其在哮喘持续状态时，可能与肺泡表面张力因子缺乏有一定的关系，缺乏的原因或与pH及氧张力改变有关，但有待进一步证实。有学者认为可能与遗传因素有关。

　　(二)发病机制

　　1.解剖学特点 右肺中叶易患肺不张是由于中叶支气管较其他支气管相对细长，开口位于上下叶肺淋巴引流的交汇处，周围有淋巴结分布，因此易受肿大淋巴结的压迫和侵蚀，形成狭窄和梗阻。中叶支气管与右总支气管呈锐角相交，故引流不畅，易为先天性分泌物及黏膜水肿所阻塞。由于中叶较小，又缺乏侧支通气，更易发生肺不张。在正常情况下，肺泡表面张力的维持有赖于一种肺泡表面的活性物质，当发生炎症时，细菌、组织分解产物或含有血液的渗出液可使肺泡表面活性物质低下，因而可发生肺不张。在不张的区域微循环发生障碍，由此更使肺泡表面活性物质减少，使肺泡趋于陷闭，随后可导致肺泡内水肿。

　　2.炎症 由于肿大的淋巴结压迫支气管或干酪化淋巴结粘连在支气管壁上而侵蚀甚至穿破支气管，导致管腔狭窄或阻塞。所引流的支气管周围淋巴结肿大，可压迫支气管，更易使其发生梗阻。梗阻又加重感染，使淋巴结更为肿大，形成互为因果的恶性循环。

　　3.病理分期

　　(1)第一期(肺不张期)：此期有急性淋巴结炎和中叶肺不张的症状，但无梗阻性肺炎的症状。

　　(2)第二期(梗阻性肺炎期)：有梗阻性肺炎，形成本病征最初的临床症状，在此期间，X线表现与一般肺炎难以鉴别。

　　(3)第三期(恢复或进展期)：若治疗得当，淋巴结缩小，引流通畅，炎症消退，梗阻消失，肺不张张开。若治疗不当，梗阻持久与反复肺实质性炎症，会形成支气管扩张和肺组织慢性纤维化，甚至会形成肺脓肿或脓胸。

　　4.病理改变

　　阻塞的右肺叶容积缩小，阻塞远端可伴发肺炎或纤维组织增生。阻塞的支气管可见炎症、变形、扩张或肿瘤等相应的病理改变。

　　临床症状：

　　小儿多自1～2岁开始出现反复肺炎，一般到4～8岁左右诊断肺中叶综合征。小儿长期咳嗽，学童可咳黏液痰，晚期脓痰，偶可咯血及咳出结石，

　　急性发作：急性起病、发热、反复咯血。

　　肺炎体征：喘鸣音、前胸右心缘外有时闻及湿性???/A>、干性??簦?曳慰捎?A class=blue href="http://zzk.39.net/zz/xiongbu/a9186.html" target=_blank>呼吸音减弱，少数可在右肺中叶区听到呼吸音减弱，叩诊浊音。

　　发作的间歇期：间歇期急性炎症或异物引起的起病急，结核引起的起病缓慢。有慢性咳嗽及易疲劳。

　　支气管扩张或慢性肺化脓体征：患儿反复患肺炎或喘息性支气管炎，有呼吸困难、发热，重者青紫。

　　慢性期：慢性而隐袭，有时在诊断其他疾病中发现，也有极少数病人无自觉症状。主要症状有反复咳嗽、咳痰、痰可为粘痰、脓痰或血性痰，有时间断发热，经抗炎或对症治疗好转，日后又复发，时轻时重。

　　体征：病程久者，体重减轻，胸廓前后径增宽，少数可有杵状指(趾)。

　　诊断：

　　复咳嗽、咳痰、咳血、发热、胸痛，右胸前有时可闻少许湿罗音。胸部X线于前弓位可见三角形阴影，基底向心脏并与之融合，尖端向肺野。在右前位，中叶呈均匀性或不均匀性的致密阴影，边缘模糊不清似炎性病变。本病征临床表现无特异性，单从临床症状、体征不易确诊，需根据临床症状、依靠X线胸片并结合其他辅助检查进行诊断。支气管造影及支气管镜检查有助于病因诊断。

　　诊断依据：

　　中叶综合征应具备以下3个条件：①中叶支气管旁淋巴结肿大;②支气管狭窄;③中叶肺不张与阻塞性肺炎。

　　叶间胸膜积液：X线表现为阴影光滑，沿叶间裂走向，密度均匀一致。在前弓位上较模糊，常凸出呈饱满状态;且同时伴有邻近叶间胸膜改变。

　　肺中叶肺炎：主要依靠X线检查相鉴别，肺实变阴影边缘较平直，叶间裂不移位。肺不张时叶间裂向阴影内凹入，周围呈代偿性肺气肿。

　　结核及肿瘤：右肺中叶结核及右肺中叶肺癌，从其阴影的边缘密度，加上结核菌素实验及活检的检查，不难鉴别。

　　病程久者，可致贫血和营养缺乏性疾病。可有杵状指(趾)畸形。

　　若病程迁延，肺炎反复发作，中叶肺组织破坏极大，发生纤维化与囊样支气管扩张，长期咳嗽，咳脓痰或血脓痰，肺功能损害，延长至2～10年或以上，如不手术切除，可因脓毒败血症危及生命。

　　对非特异性肺炎和(或)变态反应，急性发作期用抗生素、祛痰、抗过敏等治疗，彻底治愈感染和炎症;可预防肺中叶综合征。

　　应及早进行有关检查，明确病因，针对病因早期治疗。　对非特异性肺炎和(或)变态反应，急性发作期用抗生素、祛痰、抗过敏等治疗，彻底治愈感染和炎症;可预防肺中叶综合征。