疾病名：查加斯病 所属部位：胸部

就诊科室：心血管内科,内科

症状检查：心音图检查

　　(一)发病原因

　　吸血猎蝽虫通过吮吸含有锥虫的动物或人的血液时受到感染，被吸入的锥虫在蝽虫肠道内增殖，并随粪便排出体外。当虫咬伤口或皮肤黏膜破损处被感染性虫粪污染时，锥虫即可传播到宿主体内。猎蝽虫在阿根廷俗称“vinchuca”，意思是“自行掉落”，此虫蛰居于家宅的墙壁和屋顶，至晚间求食时可掉落到睡在下面的人身上，常叮咬人的眼周。当该虫粪便中的锥虫通过皮肤进入人体后，人体就被感染。经皮肤进入人体所引起的皮肤病损称为chagas结节。此外，本病也可通过输血传播或先天性获得，但这两种途径均少见。

　　(二)发病机制

　　1.发病机制 本病发病机制不明，自死于该病的患者体内检出锥虫的阳性率并不高。目前有人提出其发病的自体免疫机制学说，认为在感染锥虫后，体内可产生自身反应性细胞毒性T淋巴细胞，后者可溶解宿主的正常细胞。此外，针对心肌细胞肌浆网、层纤蛋白及其他细胞成分的各种抗体也可能与Chagas心肌炎的发生有关。心脏副交感神经的去神经支配作用被认为可能是慢性Chagas病的原因。

　　2.病理改变 神经和自主神经节常有异常改变，可出现巨结肠和巨食管。不同株的克鲁斯锥虫引起本病的病理表现存在地域差异，如巨食管和巨结肠在巴西很常见，但在委内瑞拉却很少见。慢性Chagas病患者多存在心脏副交感神经的去神经支配。心脏病理检查可见全心扩大和心肌肥厚，半数以上有左心室(偶尔为右心室)心尖部变薄并膨出，状如室壁瘤，此为Chagas病心脏的特征性改变。心腔内可有血栓形成，常见血栓填满心尖部，右房内也常有血栓。

　　查加斯病可按自然病史分为急性期、隐匿期和慢性期3个阶段。

　　1.急性锥虫病 锥虫进入人体以后，即开始繁殖，并在体内广泛播散，但感染者中只有不足10%可发生急性锥虫病，以幼童最常发生，且症状比成年人严重，主要表现为发热、肌痛、出汗、肝脾肿大、心肌炎及其并发的心力衰竭，偶有脑膜脑炎等。大多数病人临床症状可于数月后缓解，病死率约10%。

　　2.隐匿性锥虫病 随后疾病进入无症状的隐匿期，此期常可出现心电图变化。目前认为心电图异常是最终发生心肌病以及晚期病死率增高的重要标志。

　　3.慢性锥虫病 在锥虫感染后平均约20年左右，约30%感染者可出现慢性锥虫病的临床表现，如心脏增大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、不典型胸痛、右束支传导阻滞及猝死等。本病的心肌炎为全心炎，亦可为节段性心肌损害和心室功能障碍，临床上以室性心律失常、房室传导阻滞、充血性心力衰竭以及血栓栓塞为其主要表现。

　　(1)心律失常：本病极易发生室性心律失常，并且是导致猝死最常见的原因。频发室性期前收缩可为本病惟一的临床表现，而伴有心脏其他病变者，则无一例外均有室性期前收缩。与其他心肌病相比，本病的室性期前收缩更为频发，每天可达数万次，且在一段时间里持续频发。有左心室室壁瘤或心功能障碍，或两者兼有的病人，室性心律失常更为常见。室性心律失常出现的可能性及其严重程度与心肌病变的范围和严重程度有关。持续性室性心动过速亦不少见，且多伴有左前分支传导阻滞或双束支传导阻滞，而不是单纯的右束支传导阻滞。心脏传导系统受累的发生率可达80%，常表现为右束支传导阻滞，或左前分支传导阻滞，或两者兼有，被认为是本病典型的心电图表现。有研究发现，传导阻滞似呈进行性加重，从不完全性右束支传导阻滞转为完全性右束支传导阻滞，由左前分支传导阻滞，最后发展至完全性房室传导阻滞，后者常见于晚期有心力衰竭的病人。心电图上出现病理性Q波常提示预后不良;ST段抬高和T波异常通常提示存在室壁瘤。

　　(2)充血性心力衰竭：是广泛而不可逆性心肌损伤和心脏结构异常的结果，大多发生于40岁以后，常晚于房室传导阻滞或室壁瘤出现，为本病的晚期表现。

　　(3)自主神经功能障碍：本病常在早期出现心血管自主神经功能障碍，主要是由于副交感神经的去神经作用所致，表现为对运动的血流动力学反应迟钝、直立性低血压、心率变异性降低以及对压力反射试验、阿托品试验异常。有研究发现，血浆去甲肾上腺素水平与自主神经功能异常的严重程度有相关性;也有学者指出，本病的心脏性猝死亦可能与其自主神经功能障碍有关。

　　心脏的克鲁斯锥虫感染可由心脏组织的病理学检查或动物接种来证实，但病理学诊断阳性率很低，动物接种不能广泛应用，且对于晚期病人亦不敏感，故通常还是根据流行病学资料、血清学检查以及临床表现综合考虑做出诊断，主要标准如下(在非流行地区，应更加严格执行该标准)：

　　1.曾在Chagas病流行地区居住过。

　　2.克鲁斯锥虫的血清学试验阳性。

　　3.心脏临床表现符合Chagas心脏病。

　　4.各种心脏表现虽可归因于其他心脏病，但并无这些心脏病的证据。

    注意饮食卫生，确保饮食的安全。

　　应与冠心病、特发性扩张型心肌病、酒精性心肌病等鉴别。

　　1.冠心病 本病与锥虫性心肌炎一样可累及心肌，造成心脏扩大，均可有心律不齐、心力衰竭等。冠心病多见于45岁以上的男人和绝经期后的女性，年龄大者更多见。冠心病往往有多种患病因素，如高脂血症、高血压、糖尿病、肥胖少动、家族史等。而锥虫性心肌病多有曾在克鲁斯锥虫流行地区居住过史，克鲁斯锥虫的血清学实验阳性，往往有Chagas心脏病的临床表现等可与该病进行鉴别。

　　2.扩张型心肌病 可有家族史，病程长，进展缓慢，扩张型心肌病心脏常明显扩大，可有动脉栓塞现象，病毒分离阴性，血清病毒中和抗体效价无短期内增高，心电图常有各种心律失常，有时可见病理性Q波。晚期可出现心脏扩大和心力衰竭的症状。锥虫性心肌炎有曾在克鲁斯锥虫流行地区居住过史，克鲁斯锥虫的血清学实验阳性和典型的临床症状和体征。

　　3.酒精性心肌病 该病患者有大量饮酒、长期饮酒史(多持续10年以上，每天纯乙醇量125ml);出现心脏扩大、心律失常、胸痛、血压偏高等改变，晚期可出现充血性心力衰竭。虽与本病的部分症状、体征相近似，但要从流行病史、克鲁斯锥虫的血清学实验阳性及常并发多器官扩张等表现进行鉴别。

　　1.充血性心力衰竭 慢性锥虫病多表现为心脏增大、心肌损伤广泛，同时心脏结构发生异常，加之长期的心律失常或室壁瘤的存在，在疾病的晚期可出现充血性心力衰竭。

　　2.心律失常 本病极易并发恶性室性心律失常，尤其多见室性期前收缩、室性心动过速、室颤等;2/3的患者有心脏传导阻滞，常为右束支传导阻滞等。

　　3.室壁瘤 在该病患者的心肌内可见心肌纤维化、心脏肥大、房室腔扩张、心尖部偶呈动脉瘤样突出与血栓形成。

　　4.栓塞 心尖部和心房内脱落的血栓可引起脑或肺栓塞，严重者发生猝死。

　　本病流行于拉丁美洲，南、北纬42°之间的热带地区。本病患者以居住条件差的农村地区为主。约有1 亿人受威胁，受染者约有1600 万～1800 万人口。流行区中以巴西、阿根廷、智利、委内瑞拉、玻利维亚、巴拉圭与乌拉圭的贫苦农民受染为多。据WHO 调查该地因本病致死者每年达5 万人。

　　1.传染源 凡是有克氏锥虫血症的人或动物均为传染源。在玻利维亚饲养豚鼠作为食用，因而豚鼠是该地区的一个主要传染源。其贮存宿主为狗、猫、犰狳、负鼠以及啮齿类、猴、貉、蝙蝠、食蚁兽和猪。

　　2.传播途径 嗜血锥蝽是本病的传播媒介，它分九个属。锥蝽受染后则终身(2 年)传播本病。此虫昼伏夜出，咬人吸血，多咬人的面部，所以锥蝽粪便内锥虫除经叮咬的皮肤伤口外，也很易污染眼、口、鼻黏膜。也可经污染的注射器、实验室意外、母乳、胎盘以及输血感染。1990 年有人报道在玻利维亚曾对七个血库进行克氏锥虫的血清学检测，其抗体阳性率平均达28%(4.9%～51%)，故作者提出对供血者必须给以严格控制。

　　3.易感人群 为青、幼年，其中80%的患者是在幼年感染的。

　　预防：改善住所，消灭锥蝽栖息地。住房内及其外周定期喷杀锥蝽药物以便控制传播媒介。建立良好卫生习惯，晚间将所有动物，特别是犬从住房中驱除出去。并尽量消灭动物贮存宿主，孕妇应加强锥虫的检查，药物治疗急性早期与不定期孕妇患者和她们的新生儿。供血员于供血前，应用血清学方法(两种)检测抗体，筛除感染。将有感染性血液，于使用前加结晶紫(crystal violet)0.25g/L，置于4℃电冰箱内24h 杀死锥虫后，才可安全使用。个人防护可用蚊帐防止锥蝽叮咬。