疾病名：老年人先天性心血管疾病 所属部位：胸部,全身

就诊科室：心血管内科,心胸外科,重症监护室

症状检查：血清血管紧张素I转化酶活性

　　(一)发病原因

　　目前认为本病是多因素疾病，主要是遗传因素与子宫内环境因素相互作用的结果。患先心病的母亲其子女的先心病发病率为3‰～16‰，父亲为先心病患者其子女的先心病发病率为1‰～3‰，远高于正常人群的患病率，这表明遗传因素在先心病发病中起着重要作用。某些子宫内环境因素也有引起先心病的危险，主要有子宫内病毒感染(如风疹病毒)，药物作用(如苯妥英钠、华法林)，还有环境、早产、高龄产妇、放射线作用等。

　　(二)发病机制

　　因解剖病变的不同，心房间隔缺损有不同的类型，主要有卵圆孔未闭、第一孔未闭、第二孔未闭，在老年先心病ASD中以第二孔未闭为多见。ASD是心房水平左向右分流的先天性心脏畸形。在心室收缩期，二、三尖瓣关闭，左右心房压力阶差不大;而在心室舒张期，血液从左心房充盈左心室时阻力大(左心室壁厚)，充盈压亦高;而血液经房间隔缺损充盈右心室所遇阻力小(右心室壁薄)，充盈压亦低，右心室易扩张(顺应性好)，所以ASD一般为舒张期的左向右分流。分流量的大小主要取决于左、右心室的顺应性及缺损大小。ASD患者，能成活至老年，一般缺损不大、分流量不多，往往在青少年期未被发现。随年龄的增长，尤其是合并有高血压或冠心病的老年患者，由于血压的升高或冠心病导致心肌缺血，均可使左心室顺应性减退，而使左、右心室充盈压阶差增大。此时尽管缺损大小不变，而左向右分流的血量会骤增，长期肺血流量增加可导致肺小动脉内膜增生，中层增厚，管腔狭窄，肺动脉压力明显增加可出现显著的肺动脉高压。当肺动脉压力显著升高可出现右向左的分流而引起发绀，称为艾森曼格综合征(Eisenmenger’s syndrome)。

　　1.临床症状 本病症状因缺损的大小而轻重不一，轻者可无症状。主要症状为劳累后心悸、气喘、乏力、咳嗽和咯血。后期可出现发绀及右心衰竭，表现有静脉充盈、肝大、水肿等。老年人可发生阵发性室上性心动过速、心房扑动颤动等心律失常。

　　2.体征

　　(1)心脏浊音界增大，心前区近胸骨左缘可有抬举性搏动。

　　(2)胸骨左缘第2肋间可闻及2～3级收缩期吹风样杂音，多不伴有震颤。

　　(3)肺动脉瓣区第二心音增强，明显分裂(固定性宽分裂)部分患者有收缩早期喀喇音;合并高血压时，主动脉瓣区第二心音亢进。

　　(4)肺动脉压显著增加时，可听到相对性肺动脉瓣关闭不全而引起的舒张期吹风样杂音。三尖瓣区可能闻及相对性三尖瓣狭窄引起的隆隆样舒张期杂音或相对性关闭不全产生的吹风样收缩期杂音。

　　根据典型的症状体征和实验室检查结果，诊断本病并不困难。

　　临床上要与以下疾病鉴别：

　　1.高位室间隔缺损 胸骨左缘第2、3肋间闻及收缩期杂音，常伴有收缩期震颤，不同于ASD。心脏B超检查有助于两者的鉴别诊断。

　　2.先天性肺动脉瓣狭窄 其体征、心电图和X线表现与本病有许多相似之处，但前者杂音响，常伴有震颤，而P2减轻或听不见;X线片示肺野清晰，超声心动图有肺动脉瓣异常，右心导管检查右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差而无分流的证据，即可确诊。

　　3.原发性肺动脉高压 患者有肺动脉高压的体征，但肺野不充血或清晰，右心导管或超声心动图检查无左至右分流的证据。

　　4.病人如有发绀，尚须与肺心病相鉴别。

　　并发肺动脉高压、房颤、右心衰竭等。

　　避免受凉预防感冒，积极行手术治疗根治原发病。

　　(一)治疗

　　本病的治疗方法是手术修补，若临床上出现右至左分流的发绀患者，不宜手术治疗。合并有高血压及冠心病的老年患者，在手术前或不宜手术者必须降压处理及改善心肌供血。

　　(二)预后

　　本病的预后一般较好，但房间隔缺损大者，易发生肺动脉高压和心力衰竭，预后则差。