疾病名：小儿结节性多动脉炎 所属部位：胸部,腹部,全身,其他

就诊科室：心血管内科,消化内科,肾内科,神经内科,皮肤科,儿科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　病因不明，但某些病例受累血管壁可发现乙型肝炎病毒抗原和免疫球蛋白沉积，支持乙型肝炎病毒与PAN相关的学说;与其他病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染以及药物、血清等抗原物质接触也可能有关。

　　(二)发病机制

　　主要累及中小肌性动脉，以动脉壁全层纤维素样坏死性炎症为特点;病变呈节段性，好发于血管分叉处。病变从中层开始，其过程分为中层纤维素样坏死期、炎症期、血栓形成期和愈合期。在不同器官或同一器官不同部位往往新旧病变同时并存，间以正常血管组织。

　　PAN为系统性疾病，临床表现复杂多样，有多脏器受损表现。

　　1.全身症状 发热、乏力、消瘦、腹痛、关节痛等。

　　2.皮肤 沿浅动脉走行或不规则聚集于血管近旁的皮下结节，呈红色，有触痛，多见于下肢，也可有瘀斑、网状青斑、水肿或溃疡。

　　3.肾脏 常表现为高血压、血尿、蛋白尿、管型尿;可并发肾梗死、肾动脉肿瘤或肾动脉瘤破裂;严重者发生肾功能衰竭或高血压脑病而死亡。

　　4.消化系统 肠系膜动脉栓塞者可有弥漫性腹痛和血便，部分阻塞或分支梗死可表现为脂肪泻和体重下降;并发溃疡穿孔时则表现为急腹症。累及胰腺、肝脏、胆囊动脉时有可能有急性胰腺炎、黄疸和转氨酶升高、急性胆囊炎等表现。

　　5.神经系统 可有抽搐、瘫痪、单盲等，或有多发性神经炎。

　　6.其他 除高血压造成心脏损害外，冠状动脉炎可引起心肌缺血或梗死;血管炎尚可累及睾丸、附睾、膀胱或卵巢。

　　除临床表现和实验室检查外，确诊PAN需血管造影显示特征性的动脉瘤扩张和(或)活检组织显示典型血管炎，动脉管壁有粒细胞或粒细胞伴单核细胞浸润。

　　结节性多动脉炎早期出现的皮疹与过敏性紫癜类似，但皮下结节及全身多系统受累可予以鉴别。肺出血肾炎综合征时痰涂片可找到含铁血黄素细 胞，韦格纳肉芽肿其X线片可见鼻骨破坏和肺部片状浸润及结节状阴影，过敏性血管炎和嗜酸性筋膜炎时嗜酸性细胞增高，均可予以鉴别。此外，还应与其他结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎及硬皮病相鉴别。

　　外周血呈贫血、白细胞增多，血沉增快，CRP增高，血清免疫球蛋白增高，RF和ANA和HBV抗原可呈阳性。尿常规有蛋白尿、管型尿。血浆β-血栓球蛋白(β-thromboglobulin)和Ⅷ因子相关抗原测定，有助于随访疗效、反映血管炎活动程度。

　　血管造影可见肝、肾、脑动脉、肠系膜动脉及冠状动脉呈瘤样扩张或血管闭塞。磁共振血管造影可证实上述血管的病变。

　　皮肤、结节及肾活检具有诊断意义。活检组织可见到不同阶段的坏死性血管炎改变，在病变血管间有正常血管存在。

　　病因未明，但与链球菌，乙肝病毒感染有关，因此应积极防治感染，如做好乙肝疫苗的接种工作，可有效预防乙肝病毒的感染;积极防治呼吸道感染性疾病，如咽峡炎，扁桃体炎等，以减少本症的发生。

　　(一)治疗

　　早期应用大剂量肾上腺皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂可减轻器官损害，缓解病情，改善预后。目前应用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗。轻症不伴有内脏功能不全者，可单用泼尼松口服，剂量为2mg/(kg·d)。如激素效果不好，可联合应用环磷酰胺2mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)口服。如重症患者合并动脉瘤形成应用环磷酰胺静脉注射。

　　疗程因人而异，要等到所有症状和体征都消失，才能逐渐减药或停药。

　　(二)预后

　　本病预后严重，最终导致内脏损害或合并感染死亡。本病预后差异很大。一些患者临床过程可表现较轻，不伴有严重的合并症，而另一些病例由于严重多系统损害而死亡。然而，积极地应用激素及免疫抑制剂治疗可使临床症状缓解。