疾病名：小儿室间隔完整型肺动脉闭锁 所属部位：胸部

就诊科室：心血管内科,心胸外科,儿科

症状检查：

　　小儿室间隔完整型肺动脉闭锁患儿在出生后数小时内出现中心性发绀，随着动脉导管功能性关闭，发绀逐渐加重。

　　中心性发绀，或称中央性发绀，中心性发绀是因心、肺疾病致动脉血氧饱和度降低而引起的发绀，其特点是表现为全身性的发绀，发绀部位皮肤温暖，而不是发凉

　　高度扩张的右心室压迫肺脏使之不同程度的发育不良，导致呼吸困难、呼吸急促，体格检查可见心尖向左侧移位，心尖搏动呈抬举样，第1，2心音呈单一音，因三尖瓣关闭不全，胸骨左下缘可闻及全收缩期杂音，胸骨左上缘闻及动脉导管未闭所产生的短促、柔和的收缩期喷射性杂音，静脉输注前列腺素E2、E1后，导管杂音增强。极少数患者由于心房间通道狭小及低心排血量发绀明显，伴有脉搏减弱，肝脏肿大。

　　根据婴儿发绀发展迅速，伴有代谢性酸中毒，呼吸困难，胸骨左下缘可闻及收缩期杂音，动脉血氧饱和度低，胸片示肺纹理减少以及右室、左室造影可确定诊断。

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　　小儿室间隔完整型肺动脉闭锁需与下列先天性心脏病相鉴别：

　　1、单纯肺动脉瓣狭窄：此病患儿肺动脉瓣区可触及收缩期震颤，并可闻及响亮而粗糙的喷射性收缩期杂音，以胸骨左缘第二肋间最为明显，第2心音减弱或消失。胸片示肺野清晰，肺动脉阴影向外显著突出。右心导管检查，右室压力显著增高，肺动脉与右室间有1.3kPa(10mmHg)以上的压力阶差。超声心动图和右室造影可见主肺动脉有狭窄后扩张。

　　2、三尖瓣下移：极易与肺动脉闭锁伴完整室间隔相混淆。右室造影是极其重要的。它可显示移位的篷帆样的前瓣叶处于右室腔内，在心脏的下缘近侧呈现一切迹，代表真正瓣环的位置;又可看到在真的三尖瓣环的左侧以外有第二个切迹，这表示向下移动的三尖瓣的附着处。

　　3、肺动脉狭窄合并房间隔缺损(法洛三联症)：患者出现发绀一般较肺动脉闭锁伴完整室间隔患者为迟。胸片示肺动脉段突出，主动脉结较小。右室造影示肺动脉瓣狭窄，右心导管测右室与肺动脉间收缩期压力阶差在1.3kPa(10mmHg)以上，房水平有左向右或右向左的分流存在。另外，房间隔缺损、Eisenmenger综合征、法洛四联症等，可根据病史、体征、超声心动图、右心导管及造影较易鉴别。

　　小儿室间隔完整型肺动脉闭锁常并发充血性心力衰竭和低心排综合征。

　　充血性心力衰竭：充血性心力衰竭(congestiveheartfailure，CHF)系指在有适量静脉血回流的情况下，由于心脏收缩和(或)舒张功能障碍，心排血量不足以维持组织代谢需要的一种病理状态。

　　低心排综合征：低心排综合征，即低心排出量综合征(LowCardiacOutputSyndrome，LCOS)，简称低心排，是心脏外科最严重的生理异常，是导致术后病人死亡主要原因之一。正常人的心排出量按每平方米面积计算，也就是心指数为3-4L/(min·m2)，如心指数降低至3L/(min·m2)以下而有周围血管收缩，组织灌注不足的现象，称为低心排出量综合征。心排出量的下降，需低至心指数2.5L/(min·m2)时才出现一些临床症状，如心率增快，脉压变小，血压下降(收缩压低于12kPa)，桡动脉、足背动脉脉搏细弱，中心静脉压上升末梢血管收缩，四肢发冷苍白或发绀等。尿量可减少至0.5～1ml/kg以下。此时心排血量等监测的结果：可示心指数20mg%。

　　1、环境对小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的影响

　　询问家族史了解遗传情况，调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因。Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素。母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址以估计环境因素。有调查数据称怀胎及生产时母亲的地址，大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家。因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性结果。应要调查怀胎时住址的环境。

　　2、染色体异常对小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的影响

　　Schwanitz主张生前检出心脏畸形可作为染色体检查的指征。作者提到对588个胎儿出生前诊断有生长迟缓及(或)先天性畸形者进行了染色体检查，在这些病例中有116例(19.7%)被证明有染色体异常。在这些出生前诊断的畸形胎儿中，有心脏畸形的胎儿为102个(17.3%)，因此，心脏畸形为最常见的畸形。在此组出生前被诊断为心脏畸形的胎儿中，41胎儿(40.2%)有染色体异常(以18及21三体为最常见)的综合征。

　　3、孕妇身体状况对小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的影响

　　除了对胎儿进行监测外，对母亲的疾病也应进行监测。Breton报道了母亲有苯基酮尿症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、室间隔缺损、胎儿生长迟缓及面部畸形，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形。

　　4、孕期膳食治疗对小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的影响

　　如果在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗，可能预防对胎儿的损伤。因此，如果对病因有深入了解，则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生。但是，从遗传学角度及环境致害的角度来看，先天性心脏病的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务，尚需临床及基础方面的学者共同努力探索。