疾病名：卵巢卵黄囊瘤 所属部位：盆腔,生殖部位,女性盆骨

就诊科室：妇科,肿瘤科,妇产科,生殖健康

症状检查：

　　(一)发病原因

　　卵巢卵黄囊瘤病因尚不明了。

　　(二)发病机制

　　1.大体 卵黄囊瘤几乎均为单侧性，右侧略多见;双侧者多为转移所致。肿瘤通常体积较大，直径多超过10cm;呈圆形、卵圆形或分叶状，表面光滑，有包膜;有时可与周围组织粘连或浸润。切面以实性为主，粉白或灰白色，湿润质软;常伴有含胶冻样物质的囊性筛状区，呈蜂窝状;出血、坏死常见。

　　2.镜下 卵黄囊瘤具有多种不同的组织学结构，包括：

　　(1)微囊性结构：又称网状结构，最多见。由扁平或星芒状瘤细胞形成疏松的网状和小囊或微囊结构，低倍镜下似蜂窝状(图1)，但高倍镜下瘤细胞的异型性明显，核分裂多见。

　　(2)内胚窦样结构：又称Schillei-Duval小体。由立方或柱状的瘤细胞呈单层排列，包绕毛细血管、薄壁血窦或小静脉样血管，形成血管套样结构，横切面很像肾小球。虽然这种特殊结构具有诊断意义，但在有些肿瘤形态并不典型，北京协和医院的材料中仅54.2%可找到典型的Schiller-Duval小体。

　　(3)实性结构：由小的多角形上皮样细胞聚集而成。瘤细胞胞质空，核大，核仁突出;核分裂活跃，类似胚胎癌。

　　(4)腺泡状结构：又称迷路样结构。扁平、立方或星芒状瘤细胞构成弯曲多变的管道状或囊状结构。

　　(5)多泡性卵黄囊结构：扁平、立方或低柱状瘤细胞形成大小不等的囊，其间隔以致密的梭形细胞间质或疏松的黏液样间质。这种结构与胚胎发育过程中初级卵黄囊变成次级卵黄囊的结构相似。

　　以上各结构中均可见数量不等的嗜酸性玻璃样点滴，但并不是卵黄囊瘤所特有的，因为很多分化差的恶性肿瘤都能见到。这种点滴PAS和AFP染色阳性，由瘤细胞分泌产生并在胞质内聚积，而后破裂进入周围组织。

　　另外还有5种不常见的组织学结构，有时可构成肿瘤的主体成分。包括：黏液瘤样、乳头状、巨囊性、肝样和原始内胚层结构。乳头状结构的结缔组织轴心常有明显的玻璃样变，肿瘤广泛坏死时血管周围残留的瘤组织亦可形成乳头样结构。肝样结构是实性结构的一种亚型，又被称作肝样卵黄囊瘤;诊断时需与转移性肝癌鉴别，临床上患者的年龄、肿瘤的分布均有不同特点，组织学上找到胆汁是后者的有力依据。原始内胚层结构是由原始内胚层细胞形成腺样和实性团块，其间有结缔组织分隔。腺腔内常含浓缩的分泌物，很像分泌黏液的腺癌;有时腺体的形态与分泌型子宫内膜癌相似。

　　上述各种结构常互相混杂并移行，以1～2种为主。最常见的是微囊结构，其中夹杂实性团块或腺泡样结构;多囊性卵黄囊肝样和腺样或原始内胚层样结构很少见，但多以单一成分形成肿瘤。

　　由于卵巢卵黄囊瘤增长快，又易有包膜破裂及腹腔内种植，故常见症状有腹部包块(76%)、腹胀、腹痛(50%)及腹水(86%)。肿瘤坏死、出血可使体温升高，而有发热症状(50%)。少数患者尚因有胸腔积液而气憋，但胸腔积液并不意味着胸腔转移。有的于手术后10～14天消失，有的死后尸检也找不到胸腔器官内有转移，似为麦格征。患者的卵巢功能一般都很正常，少数患者有短期闭经或月经稀少。病前生育功能一般也正常，已婚者多数有过妊娠分娩。有个别患者发现肿瘤时同时合并妊娠。由于肿瘤恶性程度高、病情进展快，故从开始有症状至就诊时间都很短。45%不超过3个月，64%不超过半年。

　　患者就医时肿瘤局限在卵巢者仅为50%。曾报道的41例卵黄囊瘤中，临床Ⅰ期、Ⅱ期及Ⅲ期者分别占51%、12%及37%。

　　卵巢卵黄囊瘤在临床表现方面具有一些特点，如发病年龄轻、肿瘤较大、很易产生腹水、病程发展快。若警惕到这种肿瘤的可能性，则并不难诊断。特别是血清甲胎蛋白(AFP)检测，可以起到明确诊断的作用。卵黄囊瘤可以合成AFP，是一个很特异的肿瘤标志物。放射免疫检测方法对测定血清内AFP的敏感度极高。有时在混合型殖细胞肿瘤内的卵黄囊瘤成分非常少，必须作连续切片或反复切片才能发现极小块肿瘤。血清内AFP都有升高现象。北京协和医院纯型及混合型卵黄囊瘤100例中，手术前血清内AFP都有升高，无一例假阴性。因此血清AFP检测对卵巢内胚窦瘤有明确诊断的意义。

　　卵巢卵黄囊瘤食疗方：(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　1.龙葵砂糖茶：龙葵自 15 克，麦饭石 30 克，煎汁加糖代茶饮服。

　　2.葵花楂肉：葵花托盘 60 克，煎汁取液，以液煮猪肉 60 克，山楂 30 克。

　　3 .逍遥馒头蟹(雷公蟹)：逍遥馒头蟹煮熟吃肉，并以其壳磨粉，每天 2 克，每天 3次，吞服。

　　4.向日葵花：向日葵花托盘

　　注意与卵巢其他生殖细胞肿瘤如卵巢无性细胞瘤等相鉴别。

　　卵巢卵黄囊瘤的转移发生率高。北京协和医院1978年以前收治的42例卵黄囊瘤中，来院治疗时80%已有转移。其中绝大多数为盆腔或腹腔腹膜种植，前者占转移的93%，后者占68%。盆腔腹膜包括子宫直肠窝、膀胱反折、盆壁腹膜、子宫浆膜面及对侧卵巢表面等，腹腔腹膜包括大网膜、前后腹壁腹膜、肝表面及肠系膜等。1978年以后，在对卵巢卵黄囊瘤曾进行淋巴结清扫或部分切除的32例中，有淋巴结转移7例，占21.9%。Gershenson(1983)报道的卵黄囊瘤15例临床Ⅲ期者，有3例发生腹膜后淋巴转移，占20%。而曾作尸检的6例中有3例发生腹膜后淋巴结转移，占50%。故肿瘤转移的途径除了直接浸润及种植扩散外，也有不少通过淋巴结转移。肝、肺实质内转移较少，但在应用化疗而使患者生命延续稍长但终未能挽救者中，有时可见到肝、肺实质内转移。

　　流行病学：卵巢卵黄囊瘤多发生于年轻患者。北京协和医院收治70例患者中80%<30岁，平均年龄14岁，最小6个月，最大43岁。

　　预后：卵巢卵黄囊瘤是恶性程度很高的肿瘤。在VAC、PVB联合化疗应用以前，预后极差。自从VAC和PVB联合化疗问世以后，存活率明显改进。美国M D Anderson癌瘤研究中心与北京协和医院两个单位卵黄囊瘤治疗后的持续缓解率，在未采用VAC及PVB联合化疗以前分别为17.6%及7.1%;而采用VAC及PVB联合化疗以后，存活率显著上升，达75%及78.6%。

　　北京协和医院收治的70 例卵巢卵黄囊瘤，以Berkson Gage 生命表计算法，统计不同方法治疗后的存活曲线及存活时间，可以看出不同的治疗方案 其治疗后的存活率截然不同，复发病例的存活率为45.7%。对初治病例特别强调手术后立刻开始带有顺铂的PVB、BEP化疗，防止其复发，争取100%的存活率是很有希望的。

　　预防：定期做好高发人群的筛查工作，做到早期发现、早期治疗、做好随访工作。

　　术前准备：

　　1.心理准备 与患者沟通、谈心，介绍治疗方法和效果，耐心讲解疾病的基本知识，术前术后的注意事项，增强患者的信心，消除其焦虑心理，使其积极配合治疗和护理。

　　2.术前彩超确诊囊肿的大小、性质，排除恶性病变。详细询问患者有无乙醇过敏史，包括能否饮酒等。别精神过于紧张的患者，术前30min可给予镇静剂。测量体温，排空膀胱，常规消毒。

　　3.物品准备 穿刺包及手套包用压力蒸汽灭菌，用2%戊二醛浸泡的器械使用前用生理盐水冲洗干净，以减少刺激。选用2%利多卡因局麻，50ml和7ml灭菌注射器及无菌试管1支。