疾病名：暴发性肝功能衰竭 所属部位：腹部

就诊科室：消化内科,内科

症状检查：肝脏疾病超声诊断,尿氨（NH3）,血清总蛋白（TP,TP0）,血清白蛋白与球蛋白比值（A/G）

　　一、病因：

　　1、病毒感染：是引起暴发性肝功能衰竭的主要原因，常由肝炎病毒引起，以乙型或丙型肝炎病毒所致者最为多见。其他病毒如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒也可引起。

　　2、药物及毒物中毒：以药物为常见，如对氨基乙酰酚、氟烷、异烟肼、利福平、四环素等。中草药引起暴发性肝功能衰竭也有报道。四氯化碳、毒蕈、鱼胆、猪胆等可致暴发性肝功能衰竭。

　　3、缺血缺氧：缺血缺氧引起暴发性肝功能衰竭并不少见，但往往没有作为第一诊断引起临床医生的重视，因为此时往往合并其他重症疾病，掩盖了暴发性肝功能衰竭症状。如各种休克、布查综合征、肝血管闭塞，在暴发性肝功能衰竭病因中不超过2-5%。

　　4、代谢紊乱：如肝豆状核变性、妊娠急性脂肪肝等。

　　5、其他：自身免疫性肝炎，肝原发性或转移性肿瘤等。

　　二、发病机制：

　　本病发病机制尚未完全阐明，以前认为FHF的发病主要是原发性免疫损伤，并继发肝微循环障碍。但随着细胞因子(Cytokine)对血管内皮细胞作用研究的深入和对肝微循环障碍在发病中作用的研究，认为Schwartz反应与FHF发病有关。

　　细胞因子是一组具有生物活性的蛋白质介质，是继淋巴因子研究而生出来的，如肿瘤坏死因子(TNF)，白细胞介素-1(IL-1)及淋巴毒素(LT)等，其中TNF是内毒素刺激单核巨噬细胞的产物，并能作用于血管内皮细胞及肝细胞，可导至Schwartz反应，因而认为TNF是FHF的主要发病机制之一，此外，内毒素血症可加重肝细胞坏死和导致内脏损伤(如肾功能衰竭)也是一个重要致病因素。

　　(一)症状：

　　一.早期症状

　　在肝功能衰竭病发早期会出现一些全身症状。

　　1.黄疸 俗称黄病，由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄。

　　(1)黄疸出现后短期内若总胆红素>171μmol/L，且同时具有肝功能严重损害的其他表现，如出血倾向、凝血酶原时间延长、ALT升高等，表示肝功能异常。若只有较深黄疸，无其他严重肝功能异常，示为肝内淤胆;

　　(2)黄疸持续时间长，一般黄疸消长规律为加深、持续、消退3个阶段，若经2～3周黄疸仍不退，提示病情严重;

　　(3)黄疸出现后病情无好转，一般规律急性黄疸型肝炎;当黄疸出现后，食欲逐渐好转，恶心呕吐减轻。如黄疸出现后1周症状无好转，需警惕为重型肝炎。

　　2.持续低热 病初可有低热，黄疸出现后体温下降至正常。若与黄疸同时伴有持续性低热，提示有肝细胞坏死或内毒素血症。

　　3.全身症状 乏力、倦怠、无食欲，严重者甚至生活不能自理。

　　4.消化道症状明显 频繁恶心、呕吐、呃逆、明显腹胀、肠鸣音消失、肠麻痹。

　　5.出血倾向 如皮肤淤斑、紫癜、鼻衄、牙龈出血，少数上消化道出血等，提示凝血功能障碍，肝功能衰竭。

　　6.腹水 因白蛋白半衰期较长(2周左右)，一般在病后2～3周才出现低白蛋白血症，病程超过2～8周者多有腹水。

　　7.性格改变 如原性格开朗，突变为忧郁，或相反。睡眠节律颠倒，语言重复，不能构思，定向障碍，行为怪癖，随地便溺等均为肝性脑病征兆。继而出现意识障碍，进入肝昏迷。

　　8.进行性肝缩小、肝臭、扑翼样震颤，肌张力增高，锥体束征阳性，踝阵挛等，提示肝损害严重。

　　9.心率加快、低血压，与内毒素血症有关或有内出血。

　　10. 脑水肿、肺水肺 可能与不适当地大量补液、缺氧等有关，易造成脑疝、呼吸衰竭。

　　二.后期症状

　　在病程的极期主要表现为肝性脑病，继而出现下列症状，其间移行阶段不易截然分开。

　　1.脑水肿 当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿，或有球结膜水肿、瞳孔散大固定，呼吸变慢、节律不规则，视乳头水肿均示脑水肿表现。

　　2.凝血功能障碍和出血 出血部位以皮肤、齿龈、鼻粘膜、球结膜及胃粘膜等常见。

　　出血原因：(1)血小板质与量异常 FHF时血小板较正常小，电镜可见空泡、伪足、浆膜模糊。无肝性脑病时血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢进、被血管内凝血所消耗，可致血小板减少。

　　(2)凝血因子合成障碍 血浆内所有凝血因子均降低，尤以Ⅶ因子在肝外合成，反而增高。凝血酶原时间明显延长。

　　(3)DIC伴局部继发性纤溶 血浆内血浆素和其激活物质均降低，而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。

　　3.感染 以呼吸道感染最常见，其他发泌尿感染，多为G-杆菌、G+球菌，也可有厌氧菌及霉菌感染。

　　4.肾功能衰竭 FHF时肾功能异常达70%，急性肾小管坏死占半数。有高尿钠、等渗尿及肾小管坏死。与肝细胞坏死、内毒素血症、利尿剂应用不当、胃肠出血致低血容量及低血压等因素有关。

　　5.电解质酸碱平衡紊乱低血钠、低血钙、低血镁、低血钾，呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒和代谢性酸中毒等。

　　6.其他低血糖、低氧血症、肺水肿、心律失常、门脉高压及急性胰腺炎等。可出现肝肾综合征、休克等严重并发症。

　　(二)诊断：在病程中因有多脏器受累，故临床症状复杂多样。起病急，病情演变进展迅速。

　　诊断标准：

　　①起病8周内出现肝性脑病，神经精神症状;

　　②无慢性肝病体征;

　　③同时有严重肝功能损害临床表现;

　　④常规生化及血液学检查有肝细胞功能减退，早期ALT升高，凝血酶原时间延长;

　　⑤有肝炎接触史或药物、毒物致肝损害史;

　　⑥肝病理检查有大块肝细胞坏死。

    饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素，营养价值高。要少食加工食品，这些食品都含有防腐剂和添加剂，会损害肝功能，不利于肝病的恢复。

　　对于儿童和青年应与慢性肝炎、暴发性肝炎或肝硬化鉴别。

　　慢性肝炎：多由急性乙型肝炎、急性丙型肝炎久治不愈，病程超过半年，而转为慢性的肝炎。其症状为纳呆、食欲不振、疲倦、精神不振、舌苔薄白、胁痛、腹胀、脉弦缓等。

　　1、 暴发性肝炎：又叫急性坏死型肝炎、急性重型肝炎，其发病初期多与急性黄疸型肝炎相似，但病情迅速恶化，肝脏进行性缩小，黄疽迅猛加深。常伴有牙龈出血、鼻出血、皮下淤点、呕血、便血等出血征象。患者烦躁不安，精神错乱，嗜睡或昏迷。部分患者会出现腹胀、腹水、水肿及少尿或无尿。

　　2、 肝硬化：是一种常见的慢性肝病，可由一种或多种原因引起肝脏损害，肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。肝硬化的早期症状有全身乏力、消化不良、脸消瘦黝黑、乳房胀、睾丸缩等。

　　在病程的极期主要表现为肝性脑病，可能会出现以下并发症：

　　1.脑水肿 当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿，或有球结膜水肿、瞳孔散大固定，呼吸变慢、节律不规则，视乳头水肿均示脑水肿表现。

　　2.凝血功能障碍和出血 出血部位以皮肤、齿龈、鼻粘膜、球结膜及胃粘膜等常见。

　　出血原因：(1)血小板质与量异常 FHF时血小板较正常小，电镜可见空泡、伪足、浆膜模糊。无肝性脑病时血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢进、被血管内凝血所消耗，可致血小板减少。

　　(2)凝血因子合成障碍血浆内所有凝血因子均降低，尤以Ⅶ因子在肝外合成，反而增高。凝血酶原时间明显延长。

　　(3)DIC伴局部继发性纤溶 血浆内血浆素和其激活物质均降低，而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。

　　3.感染 以呼吸道感染最常见，其他发泌尿感染，多为G-杆菌、G+球菌，也可有厌氧菌及霉菌感染。

　　4.肾功能衰竭 FHF时肾功能异常达70%，急性肾小管坏死占半数。有高尿钠、等渗尿及肾小管坏死。与肝细胞坏死、内毒素血症、利尿剂应用不当、胃肠出血致低血容量及低血压等因素有关。有报告肾功能衰竭在FHF死因中占首位，值得注意。

　　5.电解质酸碱平衡紊乱 低血钠、低血钙、低血镁、低血钾，呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒和代谢性酸中毒等。

　　6.其他 低血糖、低氧血症、肺水肿、心律失常、门脉高压及急性胰腺炎等。

　　术前准备：进行外科施行创伤性较大的手术前，应重视病人的肝功能情况，尤其对原有肝硬化肝炎黄疽低蛋白血症等病变者要有充分的准备。麻醉应避免用肝毒性药物手术。

　　手术和术后过程中要尽可能防止缺氧、低血压或休克、感染等，以免损害肝细胞;术后要根据病情继续监测肝功能，保持呼吸循环良好、抗感染和维持营养代谢，对肝起良好作用。