本病病因尚未完全明白,可能与外伤以及遗传等因素有关。
多见于20岁以下,90%为5~25岁。男性多于女性。局部可有轻度疼痛,呈间歇性,也可放射至邻近部位。往往有症状后好久才去就医,Codman报告一组为5~36个月。主要症状是疼痛和肩部活动受限,进一步则肱骨上端肿胀,大结节有触痛。本病多为良性。但某些病例于刮除后可以复发,也有恶变,甚至转移者。Barnes等报道复发率高达7~18%,而恶变率为3.7~4.5%。 肺部转移多认为系由于刮除后的转移所致,而非少见的侵袭现象。 原发性恶性软骨母细胞瘤虽然不多,但确定存在,可以是良性软骨细胞瘤自发肉瘤样变,也可以继发于放射治疗。
一般起病缓慢,病程长,无明显症状或轻微,偶有外伤史。有局部疼痛、酸痛,邻近关节使不适和活动受限,甚至发生关节积液。表浅者可扪及,局部膨胀隆起,并有压痛。皮温可增高。表现为良性。
(一) 骨结核 长骨骨端结核有中心型及边缘型,X线示骨质破坏。可形成寒性脓疡。并溃破。
(二) 软骨肉瘤 最易与之混淆。软骨肉瘤多发于成年,青少年少见。可原发或继发于软骨瘤。病变为软骨组织,肿瘤细胞位软骨陷窝中,核分裂多见,可有巨软骨细胞。
(三) 内生软骨瘤 多见于手足短骨内,偶在长骨及骨干。X线显示有致密钙化灶,此易与成骨细胞瘤混淆,在成人多见。病理为成熟的软骨组织,软骨细胞稀疏,核小且一致。
(四) 成软骨细胞瘤与软骨粘液样纤维瘤如同时存在于同一肿瘤内,则不易区分。
压迫神经、血管。后期出现功能障碍,乏力,消瘦,贫血等全身症状
本病无有效预防措施,注意外伤的处理,尽量不要有后遗症。
良性软骨母细胞瘤的治疗是以彻底刮除肿瘤组织后行植骨术为主。术后局部复发率约为25%。不作植骨的复发率高达60%。应用冷冻技术结合刮除手术可降低复发率。若肿瘤小,偏心生长,可作包括周围正常骨的肿瘤局部切除术。肿瘤大而生长速度快者,宜作大块切除术。复发性肿瘤或有恶变者应考虑作节段切除或截肢术。虽然本病对放射治疗敏感,但由于放射后可以引起恶性变,因而不宜采用。
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