疾病名：肝性脊髓病 所属部位：全身

就诊科室：消化内科,肝胆外科,外科

症状检查：血清总蛋白（TP,TP0）,血清白蛋白与球蛋白比值（A/G）,脊柱MRI检查,抗神经元核抗体(Hu,Ri),肝脏疾病超声诊断

　　(一)发病原因

　　病因和发病机制目前尚不完全清楚，多数认为主要与3个因素有关：严重的肝硬化;存在丰富的门体血液分流(包括手术分流或广泛的侧支循环);长期的高血氨。同时可能与蛋白质代谢障碍、营养不良、维生素B族缺乏及体内毒性代谢物的积存等多种因素有关。

　　(二)发病机制

　　由于严重肝病时肝功能明显受损，尤其当门腔或脾静脉吻合术或自然门体侧支循环形成后，来自肠道的许多有毒物质包括氨、硫醇、短链脂肪酸、氨基丁酸等代谢产物不能经过肝脏转化、清除而直接进入体循环，引起脊髓慢性中毒而变性。其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素，因长期高血氨可影响中枢神经系统对氧的利用，造成神经系统损害和功能减退。

　　有人认为可能与氨基酸代谢不平衡有关：支链氨基(BCAA)与芳香族氨基酸(AAA)比例失常、比值下降，引起脊髓病变;自身免疫损伤：肝炎病毒可能激活了神经细胞免疫反应，引起自身免疫损伤，损害了施万细胞，神经髓鞘脱失;维生素B族缺乏：影响神经能量供应，并使神经髓鞘蛋白产生障碍。另外，还有人认为本病可能与尿素和胍氨酸代谢异常有关。本病亦见于肝硬化胃切除病人，可能恶性贫血使脊髓病变进一步加重和促进肝性脊髓病。

　　本病的基本病理改变是肝硬化。中枢神经系统病理改变以脊髓侧索中的锥体束脱髓鞘最为显著，伴有中等度轴索变性的胶质细胞增生。侧索中的脊髓小脑前束、脊髓小脑后束和后束中的薄束可有轻度变性。神经细胞明显减少，代之以神经胶质细胞填充。病理变化自颈髓向下贯穿脊髓全长，但在胸、腰段脊髓的变性最为显著，颈段脊髓以上的锥体束很少受累。脑部病理变化与肝性脑病基本一致，阿茨海默(Alzheimer)Ⅱ型星形细胞广泛存在于大脑皮质深部、豆状核、丘脑、黑质、红核、小脑皮质。在皮质内还可见弥散性层性坏死、神经细胞及髓鞘变性。

　　临床表现

　　以青壮年男性多见，可因病因不同而发病年龄各异，由豆状核变性引起的肝性脊髓病多在青少年时期发病，而肝硬化并发的常在中壮年，一般后者多见。

　　本病多发生于肝硬化失代偿期，肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后。无手术史者，常有明显的腹壁静脉曲张，提示已自然形成了门-体静脉分流。

　　肝性脊髓病症状出现的时间，通常是在门-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个月至10年;自然分流的患者在发生黄疸、腹水、呕血等肝损害症状至出现脊髓症状的时间为6个月至8年。也有的病例不经肝性脑病而直接出现脊髓症状。甚至偶有同时及先神经系统症状后出现肝病表现者。临床上依据症状国内学者将本病分为3期：

　　1.肝症状期(神经症状前期)　主要是慢性肝损害的表现，如纳差、腹胀、乏力、肝脾肿大、腹水、蜘蛛痣、ALT升高、血清总蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张及上消化道出血等。

　　2.肝性脑病期(痉挛性截瘫期)　可反复出现一过性脑病症状，主要表现为欣快、睡眠差、兴奋或迟钝等情绪异常;无意识多动、乱跑等行为异常;记忆力与定向力减退等智力异常;言语错乱、躁狂、意识模糊等精神异常;心动过速、颜面和前胸皮肤潮红、小腿及足部异常冷感等自主神经症状以及扑翼样震颤、构音障碍、一过性视力障碍等其他神经症状。头晕、计算力减退，生活尚能自理。但部分病人缺乏脑病期，而由肝症状期直接进入痉挛性截瘫期。

　　3.脊髓病期　脊髓症状与脑病症状并不平行消长、脑症状以反复一过性发作为特征，而脊髓病呈缓慢进行性加重。脊髓病变期常发生于脑病期之后，但也可发生于脑病期之前，甚至无脑病期发生。以双下肢先后出现沉重感，走路自感费力，双下肢肌肉发抖，活动不灵活。逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫，早期呈伸直性痉挛性截瘫，肌张力增加，呈强直状，膝部和踝部直伸，有“折刀现象”，行走呈痉挛步态、剪刀步态。晚期呈屈曲性痉挛性截瘫，少数可出现四肢瘫，但仍以下肢为重。检查时发现双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进，常有踝阵挛和膑阵挛阳性，腹壁反射和提睾反射消失，锥体束征阳性等病理体征。肢体症状一般是对称的，近端较远端症状明显。个别病例有下肢肌萎缩或双手肌萎缩，肌电图正常或神经源性损害。少数患者可合并末梢神经病变，出现两侧对称性袜套样浅感觉减退。偶有深感觉减退。括约肌功能无障碍。伴有肝性脑病时，个别者有尿失禁或尿潴留。

　　诊断

　　诊断依据：

　　1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。

　　2.做过门-体静脉吻合术、TIPS术或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。

　　3.有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征，青壮年缓慢起病，进行性加重的双下肢痉挛性截瘫，并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。

　　4.血氨明显增高是诊断本病的重要依据。一般无肌萎缩、感觉障碍和括约肌功能障碍。脑脊液正常，血清铜氧化酶正常，无角膜色素环。

　　适宜食物：具有抗脊髓肿瘤作用的食物，如蚕蛹、蜈蚣、蝎、壁虎、蛇、穿山甲、海马、牡蛎、沙虫、金针菜。解除肿瘤致神经根痛的食物，如蟾蜍、青蛙、蟹、淡菜、鲳鱼、老虎鱼等。具有利尿通便作用的食物，如鸭肉、鲤鱼、苹果、田螺、芝麻、无花果、李、荸荠、菱、米仁、桑椹、金针菜、海带、紫菜等。减轻化疗放疗副作用的食物，如香菇、银耳、黑木耳、黄花菜、核桃、芝麻、向日葵子、猕猴桃、羊血、猪血、鹅血、鸡血、莲子、绿豆、薏米、鲫鱼、青鱼、鲟、

　　1.肝豆状核变性 多见于青少年发病和有阳性家族史。主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色素环。血清铜和铜蓝蛋白降低，尿铜增加。肝活检肝组织含铜量增加。脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶。

　　2.肌萎缩侧索硬化症 多在中年以后发病，缓慢进展，多表现为四肢上下运动神经元性瘫痪，手肌萎缩比较明显，常伴有肌肉颤动。也可累及尾组运动性脑神经，出现吞咽困难，构音障碍，舌肌与胸锁乳突肌萎缩。无感觉障碍，也不伴有肝脏疾病。

　　3.遗传性痉挛性截瘫 多在儿童期发病，呈缓慢进展的双下肢痉挛性截瘫和剪刀式步态，并伴有轻度共济失调。随年龄增长而病情稳定或有好转。多有明显的家族史，无肝病表现。

　　4.亚急性脊髓联合变性 中年起病，呈亚急性或慢性进展，病程长。临床表现有贫血症状如倦怠、乏力、舌炎、腹泻及皮肤黏膜苍白等。以后出现脊髓后索与侧索的锥体束损害征。可伴有周围神经损害，呈痉挛共济失调步态，闭目难立征阳性。

　　5.多发性硬化症(MS)：有复发缓解史，脑液出现寡克隆带,激素治疗有效

　　6. 急性脊髓炎：为病毒感染所致,病变多累及颈及上胸段脊髓或全部，MRI 增强扫描示脊髓病灶有轻度斑片强化;

　　7. 血管畸形和脊髓占位性病变：脊髓碘油造影、血管造影及脊髓CT、MRI，检查可明确诊断。此外还需与神经梅毒、HTLV(人T 细胞白血病淋巴瘤病毒)- Ⅰ型脊髓病鉴别。

　　肝性脑病期，患者可出现一过性视力障碍、头晕、计算力减退。脊髓病期，患者双下肢逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫，行走呈痉挛步态、剪刀步态。个别病例有下肢萎缩或双手肌萎缩。

　　此外，还有下列并发症：

　　1 肝性脑病 为最常见的死亡原因。其为以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病症，主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。

　　2 上消化道大量出血 常表现为呕血和黑粪。若出血量不多，可仅有黑粪。大量出血则可致休克，并诱发腹水和肝性脑病，甚至死亡。

　　3 感染

　　4 原发性肝癌

　　5 肝肾综合症 其特征是少尿或无尿、氮质血症、低血钠与低尿钠。

　　6 门静脉血栓形成。

　　1.精神舒畅：

　　2.重视饮食：

　　3.戒烟酒：

　　4.动静适度：

　　5.适当用药

　　积极有效地治疗肝脏原发病，是预防本病的基础。