疾病名:急性腹型-高脂血症综合征 所属部位:腹部
就诊科室:消化内科,内科
症状检查:红细胞滤过指数(IF),脂肪尿和乳糜尿检查(Chyluria),血小板聚集试验(PAgT),尿铬(Cr),极低密度脂蛋白胆固醇(VLDL-c,VLDL-ch,)
病理上可见皮肤黄色瘤,富含网状细胞的组织中(如骨髓、肝、脾)可见泡沫细胞,胰腺有炎症性病理改变。
可根据临床表现于摄入脂肪后诱发上腹痛、胰腺炎等症状及皮肤黄色瘤等体征,结合伴有高血脂进行可诊断。
常于幼年期开始发病。两性均可罹患。摄入脂肪时即可诱发,表现为上腹部不适、厌食、腹痛,多无恶心、呕吐。腹痛发作可伴有发热、上腹压痛、胰腺炎及腹膜刺激征,有肝脾肿大,脾区多无压痛。约30%的患者于身体各部(包括粘膜)可见黄色瘤,即在红斑的基础上有黄色结节。发作后黄色瘤在数周内褪色,甚至完全消失。
与饮食性,甲状腺功能减退,糖尿病,肾病,胆道阻塞,胆汁性肝硬化等继发性高血脂相区别。
高脂血症胰腺炎,肝功能异常,脑部血液供应异常,肾脏疾病等。
本病的预后同其他类型高脂血症比较,似乎不易并发动脉粥样硬化。危险在于反复发作性胰腺炎。
治疗上主为低脂肪饮食。要求脂肪控制在只占摄入热量的20%~25%。用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎时给予相应的治疗。
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