面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞,肿瘤组织与周围边界明显,有完整包膜,面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏。面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜,可单发或多发,多发者即神经纤维瘤病。
肿瘤生物很慢,长期无症状。原发在水平段者因骨管狭窄受压比垂直段者早且重,面瘫出现也早且重,可以反复发作,另2/5的病人早期表现面肌痉挛,尔后转为面瘫。原发在鼓室段者,除面瘫外还可有耳鸣、耳聋。
面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异,早期症状隐蔽,临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内,以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹,均需做影像学检查鉴别。面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍,也可以面肌痉挛为首发症状,应注意与原发性面肌痉挛相鉴别,原发性面肌痉挛极少伴有面瘫。
一般来说原发性面神经瘤为生长缓慢的良性肿瘤,其中面神经鞘瘤极少恶变,而面神经纤维瘤则可能恶变,有些面神经纤维瘤经多次手术均很快复发,并出现高颅压症状,短期内死亡,其临床表现为恶性。
本病无特殊预防措施,早发现早诊断是关键。
由于面神经瘤临床表现为多种多样,发展慢,因此常易忽视或误诊,许多被误为贝尔氏麻痹,往往肿瘤较大或向颅外扩展时才被发现。故凡有进行性面瘫,除非已确诊为其他原因所致,均应考虑此瘤的可能性,特别是伴有面部抽搐或痉挛者。突发性面瘫经全程探查减压后无改善时,也应考虑本瘤。
本病的治疗是经乳突、颅中窝、颅后窝手术。若无听力也可经迷路径路,或数者的联合径路。一般根据肿瘤的大小及位置,小者可行鼓室切开去除,大者可经耳后乳突进路切除,发生于颅底者,可经颞部颅中窝进路切除。手术切除肿瘤及受累的神经段,肿瘤切除时要有一定长度的安全缘,面神经的远端和近端边界应送冰冻切片,在保留的神经尚未证实有无残留的肿瘤细胞前,切不可行神经移植。切除的神经干用耳大神经、腓肠神经进行移植,以恢复面神经的连续性。周围神经可采用神经吻合修复。
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