疾病名：小儿结节性脂膜炎 所属部位：腹部,皮肤

就诊科室：消化内科,皮肤科,内科,儿科,皮肤性病

症状检查：

　　(一)发病原因

　　病因尚不明，可能与下列因素有关：

　　1.与脂肪代谢障碍有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关，例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。

　　2.与变态反应有关 可由多种抗原刺激引起，如细菌感染、食物、药物(如卤素化合物、磺胺、奎宁和锑剂)等。

　　3.伴发于自身免疫病 本病可与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。

　　(二)发病机制

　　有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关，胰酶释放至循环中，引起远外脂肪组织的溶解、坏死，病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道，部分可能系LE的一种异形。

　　根据病损演变，在病理学变化上可分3期：

　　1.急性炎症期 脂肪细胞变性，由中性粒细胞、淋巴细胞以及组织细胞浸润。

　　2.巨噬细胞期 浸润以组织细胞为主，也有少量淋巴细胞和浆细胞。

　　3.纤维化期 泡沫细胞减少，被成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞代替，最后形成纤维化。

　　1.皮肤损害 于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出现直径1～2cm，呈皮肤色或略红色的皮下结节，部分可融合成斑块状，多数为对称性分布。儿童以面部好发播散性皮下疼痛性结节为特点。结节或斑块数量可多可少，质地坚实，扪之稍活动或与皮肤粘连，可有轻度压痛。数周后皮损渐软化、吸收，皮下脂肪萎缩，形成盘状皮肤陷凹。少数结节可破溃，有黄色或棕色油状液体流出。

　　2.全身症状 每当一批新皮损出现时，即有周身表现，如发热、不适、肝脾肿大、消瘦、纳呆、关节疼痛等。

　　3.脏器受累 部分病例除皮下结节外，尚可累及内脏器官，如肺部浸润、肝脂肪性变、骨髓受累、全血细胞减少、渗出性浆膜炎、脑膜脂肪病变，引起癫痫及精神神经症状。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪受累，出现上腹疼痛和消化道症状等。

　　根据上述临床表现和实验室检查，本病征不难诊断。必要时做皮肤活检确诊。

　　骨髓受累应与再生障碍性贫血鉴别;肺部浸润与肺部炎性病变鉴别。

　　肝脾肿大、骨髓受累时全血细胞减少，可引起癫痫。

　　本症病因未明，应预防诱发因素，如感染、药物、外伤等。

　　(一)治疗

　　本病征尚无特效治疗，以对证处理和支持疗法为主。可酌情使用激素、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、昆明山海棠等以缓解症状。亦有人试用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯砜(dapsone)，对儿童病例则应慎用。

　　本病征呈慢性经过，皮损成批出现，经长短不一的急性发热期后，可自然消退，但间隔数周或数月后可能复发。

　　(二)预后

　　结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎，整个病程6～12个月，最后痊愈。