疾病名：新生儿消化道重复症 所属部位：胸部,腹部

就诊科室：消化内科,胃肠外科,儿科

症状检查：

　　消化道重复畸形的症状不典型，大多数表现为急性肠梗阻、消化道出血、肠穿孔腹膜炎等并发症或呼吸道症状。

　　1.消化道梗阻 囊状或管状畸形均可压迫肠腔，是造成梗阻的主要原因。表现：反复呕吐和腹胀，位于回盲端的重复畸形有时于右下腹部可触及。肠系膜内较大囊肿可发生扭转，也可引起肠扭转而造成绞窄性肠梗阻。回盲部肠壁内囊肿可引起肠套叠。

　　胃及十二指肠之囊状畸形常较小，但在新生儿期可引起幽门或十二指肠梗阻。表现：左上腹可触及囊性肿物，伴呕吐，可呕血或便血。

　　2.消化道出血 管状重复畸形开口于正常肠腔内者，如有迷生的胃黏膜，常可继发消化性溃疡。

　　表现：出血甚至穿孔，反复呕血及便血，以致贫血。

　　3.位于胸腔内的消化道重复畸形

　　表现：可引起脏器受压症状，食管受压可发生吞咽困难，呼吸道受压可出现咳嗽、气喘、青紫等症状，新生儿期可出现呼吸窘迫。

　　如影响呼吸道分泌物排出，可反复出现呼吸道感染。囊状畸形如有胃黏膜可引起溃疡，向食管或气管破溃，出现咯血或呕血。

　　【诊断】

　　临床上遇到下列情况时应考虑本病：

　　①腹部触及囊性肿块，尤其是长管状肿块;

　　②婴幼儿以呕吐，腹胀等肠梗阻症状就诊者;

　　③查不到原因的慢性不完全性肠梗阻，尤其是伴有血便者;

　　④上述情况合并有其他部位的先天性畸形可作为疑诊本病的线索。b超探查发现长管状囊性肿块;可作为诊断本病的重要依据，纤维内窥镜检查亦有利于确诊。钡剂检查往往呈阴性表现，但见到肠腔内圆形充填缺损或肠壁上有压迹或钡剂进入畸形囊腔，显示畸形及范围而得出诊断。出血病例可进行99mtco4或99mtckbc，腹部同位素示踪扫描也有助于诊断。

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　　1.肠系膜囊肿　指位于肠系膜、具有上皮衬里的囊肿。绝大多数为良性病变，多因先天性畸形或异位的淋巴管组织发展而成，也有因腹部外伤、淋巴管炎性梗阻或局限性淋巴结退化而形成。

　　一般术前作鉴别有一定困难。肠系膜囊肿位于肠系膜，囊壁很薄，无肌层，内含黄白色淋巴液，与肠壁分开并有一定距离。但重复畸形亦偶见不与肠管紧密黏附者。此类囊肿内衬有肠壁上皮，并伴有脊柱畸形，Rickham将此类囊肿称为有肠壁上皮的肠系膜囊肿，术时应注意鉴别。

　　2.美克尔憩室　又称回肠远端憩室，在胚胎发育期间，中肠原以卵黄管与卵黄囊相通，约于胚胎第5周末，胎盘的血循环已经形成，不再需卵黄囊，故卵黄管的体腔部分即开始变细逐渐闭合、萎缩成一条索以后即被吸收。如卵黄管有一部或全部萎缩闭合不全，就能产生各种类型的卵黄管异常，有脐肠瘘、脐窦、脐茸、卵黄管囊肿、美克尔憩室及脐肠索带。

　　卵黄管先从脐端开始向肠端萎缩退化，若脐端已退化，肠端未退化则形成一盲囊，称为回肠远端憩室，1809年美克尔(Meckel)对这种先天性畸形，在胚胎学和临床方面作了详细的描述，因而称之为美克尔憩室。

　　本病术前可引起肠梗阻及消化道出血。但术前难与肠重复畸形作鉴别，术时可根据美克尔憩室位于回肠远端肠系膜对侧缘，而重复畸形位于肠系膜侧缘而做出鉴别。

　　可并发的消化系统疾病：如肠梗阻、溃疡，可并发肠出血、呕血或咯血，可至贫血;肠坏死和腹膜炎、肠或肛门闭锁、肠旋转不良、美克尔憩窒、肛门闭锁及脐膨出等;

　　也可并有生殖泌尿系统疾病：如双子宫、双阴道、双膀胱、双尿道，甚至双外生殖器官等。

　　其他，还常伴发脊柱裂、脑脊髓膜膨出等畸形。

　　(一)预防

　　做好遗传学咨询，做好孕期保健，积极防治各种感染性疾病。为降低和扭转新生儿出生缺陷发生率，预防应从孕前贯穿至产前：

　　婚前体检：在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。

　　孕期保健：孕妇尽可能避免危害因素;包括远离辐射、农药、噪音、烟雾、酒精、药物、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。

　　在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。预防措施参照其他出生缺陷性疾病。

　　一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

　　(二)预后

　　在各种并发症出现前手术者预后好，出现后始手术者预后差，有一定危险性。