致死性肝内胆汁淤积综合征
更新时间:2026-04-28
简介
疾病名：致死性肝内胆汁淤积综合征 所属部位：腹部
就诊科室：消化内科,内科
症状检查：血清胆汁酸测定（TBA）,尿铜（Cu）,红细胞滤过指数（IF）,胆囊超声波检查,肝脏疾病超声诊断,血清总蛋白（TP,TP0）,血清白蛋白与球蛋白比值（A/G）
病因
系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢，转运和排泄障碍引起胆汁淤积。
症状体征
有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。
本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月才发生黄疸，患者烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病。
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鉴别诊断
注意与其他婴幼儿期先天性黄疸相鉴别。
并发症
患者常出现烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病等病症。
预防保健
系常染色体隐性遗传，无有效预防措施。
治疗用药
以对症治疗主为，可用苯巴比妥，胆酪胺及肾上腺皮质激素治疗，以改善症状。
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