(一)发病原因
一般认为肾脏的旋转异常发生于肾迁移过程中。在第6周肾移出骨盆,肾脏开始旋转,一直到第9周旋转约90°。有人认为肾旋转异常是由于输尿管树分支不对称,其一向腹侧,其二向背侧,Weyranch等也认为肾的旋转向腹侧较向背侧的组织分化更快,从而在此过程中引起旋转的失误。
(二)发病机制
Weymuch按肾盂的位置把旋转异常分4型:
1.腹侧位 由于肾上升时未发生旋转,故肾盂仍指向腹侧,肾盏指向背侧,这是最常见的类型,非常罕见的是360°的过度旋转。
2.腹中线位 系旋转不全引起,肾盂指向内前方,肾盏指向后外方。
3.背侧位 肾旋转180°,肾盂面向背侧,这种类型最少见。
4.侧位 肾旋转大于180°,但少于360°,或逆转180°,肾盂指向外侧,肾盏指向中线。
肾旋转异常本身不产生特异症状。但过多的纤维组织包绕肾盂、肾盂输尿管连接部和上段输尿管,以及附加的血管压迫可引起梗阻,而出现肾积水的症状或间歇性肾绞痛,也可出现血尿、感染和结石。常与异位肾同时出现,可以造成肾血管或输尿管受压而出现相应临床表现。
通过肾脏超声、分泌性尿路造影等检查均可发现肾盂肾盏的方位异常。
1.腹膜后肿瘤 可致肾脏异常旋转,但常可触及边缘不清的肿块,肿块会进行性增大,患者全身状况差,随病情进展可出现压迫症状,B超、CT检查可发现腹膜后肿块。
2.肾占位性病变 可致肾脏异常旋转,但常有肉眼血尿、腰痛及肿块,尿路造影可出现肾盂肾盏受压或破坏,B超、CT均显示肿瘤影像。
3.马蹄肾 双肾异常旋转在X线检查中可能被误认为是马蹄肾,但马蹄肾在尿路平片和尿路造影片上仔细观察可发现峡部,而B超、CT、核素肾扫描均显示通过峡部相连。
通常一侧旋转异常合并有另一侧肾脏的异常,如异位合并融合、蹄铁肾等。
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(一)治疗
若无症状及肾积水,勿用治疗。若并发梗阻或膀胱输尿管反流,则需治疗其合并畸形。
(二)预后
肾脏并不会因为旋转异常而影响其功能,只有可能会导致结石和积水。
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