疾病名：小儿过敏性紫癜肾炎 所属部位：全身

就诊科室：肾内科,儿科,中西医结合科,输血科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎，主要是由免疫球蛋白(IgA)沉积引起的免疫复合物病，其病因仍未完全明了，可能与下列因素有关：感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、药物过敏和食物过敏等。尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎，但临床上仍难明确过敏原，脱敏治疗的效果往往难以令人满意。

　　(二)发病机制

　　鉴于过敏性紫癜性肾炎免疫病理的显著特点是系膜区颗粒状免疫球蛋白(IgA)沉积，与免疫球蛋白(IgA)肾病改变极为相似，因此推测免疫球蛋白(IgA)在发病中有重要作用，甚至有人认为它们本质上是同一种疾病。

　　进一步研究发现两者免疫发病机制确有惊人的一致性，如均有血清免疫球蛋白(IgA)升高、单体以及多聚体免疫球蛋白(IgA)升高、λ-IgAl升高，两者血清中均有循环免疫球蛋白(IgA)免疫复合物；沉积在肾小球上的均以多聚IgA1为主，且有J链沉积；两者都有C4a、C4b亚型缺陷，都有免疫球蛋白(IgA)lO型糖基化异常等等。

　　华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科对120例过敏性紫癜性肾炎及31例免疫球蛋白(IgA)肾病进行了比较研究，发现过敏性紫癜性肾炎6.3%有IgG沿肾小球毛细血管壁的线样沉积以及膜抗肾小球基底抗体阳性，而且12.5%不是以免疫球蛋白(IgA)为主要沉积物，因此，至少在一部分过敏性紫癜性肾炎中，其发病机制与免疫球蛋白(IgA)肾病显著不同。

　　过敏性紫癜性肾炎的肾脏损伤中补体发挥重要作用，补体的激活可能是通过旁路途径实现的：①免疫球蛋白(IgA)无激活C1q的能力，而能直接激活C3；②小球系膜区证实有C3、备解素C3PA，而无C1q、C4；③缺乏的病人易患本病。补体系统的激活，产生一系列炎症介质，导致局部炎性改变，继之发生凝血和纤溶系统障碍，出现小血管内血栓形成和纤维蛋白的沉积，最终导致肾小球损伤。

　　一、临床表现

　　1、肾脏表现：以血尿、蛋白尿为主。

　　(1)血尿：血尿包括镜下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，须经显微镜检查方能确定，通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可见是血尿。约一半病人出现肉眼血尿，均有镜下血尿。

　　(2)蛋白尿：程度不等。正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质，含量20mg/100ml。通过肾小管再吸收，最后残留在尿液中蛋白质甚少，不超过70~100mg/24h。用普通尿常规检查测不出，当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称蛋白尿。

　　(3)水肿：一般为轻～中度，非凹陷性，伴大量蛋白尿时可为凹陷性水肿。过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体。水肿液一般即是组织间液，根据水肿液含蛋白质的量的不同，可将水肿液分为渗出液(exudat)，其相对密度>1.018，及漏出液(transudat)，其相对密度

　　过敏性紫癜肾炎的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　1.银花、二草煎：金银花、紫草、?草各15g，将三味药加水适量煎20分钟，倒出汤汁，药渣可再煎一次。喝汤，每日1-2次，连用7天。适用于紫癜性肾炎急性期见皮肤紫癜、血尿者。

　　2.旱莲、茅根炖肉：旱莲草30g，白茅根30g，猪瘦肉50g，三物放入砂锅中，加水1000ml，炖至500ml，分三次喝汤。适用于紫癜性肾炎

　　由于过敏性紫癜性肾炎在急性期有特征性出血性皮疹、腹痛、肠出血、关节炎和肾炎等特点，因此不难诊断。

　　当临床表现不典型时，应与急性肾小球肾炎、IgA肾病、狼疮性肾炎和急性间质性肾炎相鉴别。

　　急性肾小球肾炎：原发性急性肾小球肾炎是肾脏首次发生免疫性损伤，并以突发血尿、蛋白尿、水肿、高血压和/或有少尿及氮质血症为主要表现的一种疾病，又称急性肾炎综合征。轻者为眼睑水肿或伴下肢轻度水肿，重者可出现胸、腹水，全身水肿。多伴轻、中度血压增高。蛋白尿轻重不一(1～3g/d)，都有镜下血尿，红细胞呈多形性、多样性，有时可见红细胞管型、颗粒管型及肾小管上皮细胞。尿纤维蛋白降解产物(FDP)可阳性。血尿素氮及肌酐可有一过性升高，血清总补体(CH50)及C3下降，多于8周内恢复正常，可有血清抗链球菌溶血素"O"滴度升高。

　　IgA肾病：小儿过敏性紫癜肾炎和IgA肾病尽管免疫发病机制相似，但临床上有明显区别，IgA肾病缺乏HSP肾炎的肾外表现。小儿过敏性紫癜肾炎呈急性发病过程，临床表现轻重不一，病程较短，其肾损伤的程度取决于肾小球新月体的多少。而IgA肾病呈慢性持续性发展，较易发展为肾功能不全，新月体形成不甚明显，而节段性肾小球硬化较为突出。

　　狼疮性肾炎：狼疮性肾炎 ((Ipusnephretis，LN))概述 狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。其临床表现复杂，除有常见的皮疹、关节痛、发热、怕光、脱发及多器官或系统损害外，肾脏损害较为突出，表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害。

　　急性间质性肾炎：急性肾小管间质性肾炎是由多种病因引起的突然发生的以肾间质炎症水肿、炎症细胞浸润、肾小管呈不同程度退行性变伴肾功能不全的一个综合征，习惯上简称急性间质性肾炎。临床表现轻重不一。潜伏期2～44天，平均15天。常有发热、皮疹、关节酸痛和腰背痛。80%病人有外周血嗜酸性粒细胞增高，但历时短暂。95%病人有血尿，其中约1/3为肉眼血尿；部分病人可有无菌性脓尿，少数病人可见嗜酸性粒细胞尿。蛋白尿量常为轻至中等量。20%～50%病人可出现少尿或无尿，可伴程度不等的氮质潴留，约1/3病人出现严重尿毒症症状。

　　小儿过敏性紫癜肾炎偶见肠套叠、肠梗阻，甚至肠坏死穿孔；偶见面神经瘫痪、神经炎、一过性偏瘫；肺出血、蛛网膜下腔出血；高血压、心肌炎等。

　　肠套叠：肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内，并导致肠内容物通过障碍。肠套叠占肠梗阻的15%～20%。有原发性和继发性两类。原发性肠套叠多发生于婴幼儿，继发性肠套叠则多见于成人。绝大数肠套叠是近端肠管向远端肠管内套入，逆性套叠较罕见，不及总例数的10%。

　　肠梗阻：肠梗阻(intestinal obstruction，ileus)指肠内容物在肠道中通过受阻。为常见急腹症，可因多种因素引起。起病初，梗阻肠段先有解剖和功能性改变，继则发生体液和电解质的丢失、肠壁循环障碍、坏死和继发感染，最后可致毒血症、休克、死亡。当然，如能及时诊断、积极治疗大多能逆转病情的发展，以致治愈。

　　面神经瘫痪：简称面瘫，学名面神经麻痹，也称面神经炎、贝尔氏麻痹、亨特综合症，俗称“歪嘴巴”、“歪歪嘴”、“吊线风”、“吊斜风”、“面神经炎”、“歪嘴风”等，是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种常见病，一般症状是口眼歪斜。它是一种常见病、多发病，它不受年龄和性别限制。患者面部往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓腮、努嘴等动作都无法完成。

　　神经炎：神经炎是指神经或神经群发炎、衰退或变质，其症状随病因而有所不同。一般症状是疼痛、触痛、刺痛、受感染的神经痒痛和丧失知觉，感染部分红肿以及严重的痉挛。

　　肺出血：最重要的表现为咯血，约49%的患者咯血为首发症状，从咯血丝至大咯血不等，重症(尤其吸烟者)大咯血不止，甚至窒息死亡。患者多伴气促、咳嗽、气喘、呼吸困难，有时有胸痛症状，肺部叩诊呈浊音，听诊可闻湿???/a>，肺CO摄取率(Kco)为早期而敏感的肺功能改变指示。

　　蛛网膜下腔出血：主要的临床表现是在情绪激动、体力劳动、咳嗽、用力排便、饮酒、性交等情况下发病，主要表现是突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍，检查有脑膜刺激征阳性，脑CT扫描有出血表现，腰穿有均匀一致血性脑脊液。症状的轻重取决于病变的部位、出血量的多少，并且与发病年龄有关。

　　高血压：在未用抗高血压药情况下，收缩压≥139mmHg和/或舒张压≥89mmHg，按血压水平将高血压分为1，2，3级。收缩压≥140mmHg和舒张压

　　因认为本病发病和病情反复与呼吸道感染常有关，因此应积极防治感染性疾病。平日应加强锻炼，注意清洁卫生，以减少感染性疾病，如一旦感染则应及时彻底治疗。感染后2～3周时应检尿常规以及时发现异常。做好各种预防接种工作等。