疾病名：小儿慢性肾功能衰竭 所属部位：腰部

就诊科室：肾内科,儿科

症状检查：血清镁(Mg2+,Mg),血清钾(K+,K),羊水甲胎蛋白测定（AFP）,尿TH糖蛋白（THP）,尿丙氨酸氨基肽酶（UAAP）,血清氯化物（Cl）,血铝（Al）,全血镍（Ni）,阴离子间隙（AG）,胰蛋白酶

　　一、常见病因：

　　①感染性肾病：如慢性肾盂肾炎、肾结核等;

　　②慢性肾小球肾炎：如IgA肾病、膜增殖性肾小球肾炎、局灶节段性硬化性肾小球肾炎和系膜增殖性肾小球肾炎等;

　　③中毒性肾病：如重金属中毒性肾病、镇痛剂性肾病等;

　　④血管性肾病变：如肾血管性高血压、高血压病、肾小动脉硬化症等;

　　⑤遗传性肾病：如多囊肾、Alport综合征等;

　　⑥全身系统性疾病，如血管炎肾脏损害、多发性骨髓瘤、狼疮性肾炎等;

　　⑦代谢异常所致的肾脏损害：如糖尿病肾病、淀粉样变性肾病及痛风性肾病等;

　　⑧梗阻性肾病：如输尿管梗阻、反流性肾病、尿路结石等等。

　　二、发病机制

　　该病发病机制复杂，目前尚不完全明了。

　　1.健存肾单位学说：

　　各种原因引起的肾实质疾病，导致大部分肾单位破坏。残余小部分轻度受损功能正常的肾单位，因维持机体正常的需要而代偿加倍工作。导致“健存”肾单位发生代偿性肥大，肾小球滤过功能和肾小管处理滤液的功能增强，最终导致肾小球硬化而丧失功能。最后“健存”肾单位逐渐减少，肾功能逐渐减退。

　　2.尿毒症毒素学说：

　　尿毒症毒素，可能是肾衰时蓄积在体内的多种物质，包括PTH、磷、尿素、肌酐、胍类、酚类和吲哚等。

　　这些物质都具有以下特点：

　　①体内浓度含量比正常高。

　　②高浓度与特异性的尿毒症症状有关。

　　③能进行化学鉴定及定量测定。

　　④物质浓度与尿毒症患者体液内浓度相似时，出现类似毒性作用。

　　3.矫枉失衡学说：

　　肾功能不全时机体呈现一系列病态现象，机体作相应调整进行矫正，但代偿改变却又导致新的不平衡，即失衡，并由此产生一系列临床症状。如磷的代谢。

　　4.肾小球高压和代偿性肥大学说：

　　健存肾单位的入球小动脉阻力下降，而出球小动脉阻力增加。导致肾小球内高压力、高灌注和高滤过。肾小球高压使小动脉壁增厚和毛细血管壁张力增高，引起缺血和内皮细胞损害，系膜细胞和基质增生，促使残余肾小球代偿性肥大，肾小球硬化，使肾功能进一步恶化。

　　5.肾小管高代谢：

　　残余肾单位的肾小管，尤其是近端肾小管，其代谢亢进，氧自由基产生增多，细胞损害，使肾小管间质病变持续进行，肾单位功能丧失。

　　【临床表现】

　　1.电解质、酸碱代谢失常

　　(1)水代谢：

　　表现：

　　早期：浓缩功能减退，尿量不减少或反而增多。

　　晚期：尿量减少。

　　终末期：可发展到无尿。

　　注意事项：

　　水分摄入过少时，易引起体内水分不足。

　　摄入过多时，易在体内潴留并形成稀释性低钠血症。

　　(2)酸碱平衡：

　　早期：肾小管合成氨的代偿能力高未全丧失，可动员体内其他缓冲系统来代偿代谢性酸中毒。

　　后期：肾小球滤过率GFR<20ml/min时，肾脏排泄有机酸、排氨能力下降，引起酸中毒。

　　注意事项：血pH<7.25时要警惕合并酮症酸中毒。

　　(3)钠代谢：

　　可以维持钠正常平衡一段时间，这与健存肾单位及利钠激素等体液因子有关。

　　①钠消耗型：盐分丢失型肾病因细胞外液的缩小，低血压等等原因丢失钠，集合管不能吸收运输过来足够量的钠盐而出现低钠。

　　②钠潴留型：摄入钠过多时，不能正常排泄以致钠潴留。导致体内细胞外容量增加，可引起高血压、肺充血与心脏扩大甚至心力衰竭。

　　(4)钾代谢：

　　有高钾血症趋势，但总体钾的存储量仍降低。

　　原因：与细胞内钾的积聚与Na+-K+-ATP酶活力下降有关。

　　高钾血症可随手术、外伤、麻醉、输血、酸中毒、突然更改饮食等而加剧。

　　(5)其他电解质：

　　肾小球滤过率GFR<20ml/min时，血镁可升高，尿排泄镁减少。当血镁>2mmol/L，有临床症状时用排钠利尿剂，促镁排出，纠正脱水，必要时给透析疗法。

　　肾小球滤过率GFR<20ml/min时，血磷升高较明显，病情进展至肾脏排磷进一步减少。

　　血氯浓度升高：患者人不能充分排泄氯离子。高氯血症与钠浓度成正比。

　　血钙浓度降低：患者肠道钙的吸收能力下降，引起低血钙，出现抽搐。可口服活性维生素D可提高血钙浓度。

　　2.血管系统

　　(1)高血压：

　　原因：

　　①肾素、血管紧张素、醛固酮系统活跃，肾素分泌过多。

　　②肾小球滤过率GFR下降、一氧化氮分泌减少：使VDML血管减低的髓脂质下降，引起细胞外容量增加，心搏出量增加，继而外周阻力增加，血管壁增厚。

　　(2)心肌病：

　　表现：心脏扩大，有不同程度的心肌肥厚、间质纤维化、心肌钙化、草酸盐沉积，心输出量减少，各种心律失常。

　　可在晚期出现。

　　(3)心包炎：

　　尿毒性心包炎属纤维性心包炎。

　　原因：似由不明的生化物质、尿酸沉积及代谢异常引起。

　　表现：有渗出、出血，可闻及心包摩擦音，偶发生心包填塞。

　　3.血液系统

　　(1)贫血：正血色素、正细胞性贫血。肾功能减退会加剧。

　　原因：

　　1)红细胞寿命缩短，饮食中铁、叶酸摄入不足等因素。

　　2)与肾脏产生促红细胞生成素减少有关。

　　(2)出血倾向：

　　鼻出血：损伤后出血不止。

　　消化道出血：黏膜有弥散性小出血点，炎症、溃疡引起。与出血时间延长、血小板功能异常、黏附聚集能力降低、第三因子释放减少有关。

　　(3)其他：中性粒细胞趋化性改变，淋巴细胞功能受抑制，免疫功能降低。

　　4.胃肠系统

　　胃纳减退，常见有呕吐、恶心等症状，加重了水、盐代谢及酸碱平衡紊乱，负氮平衡加剧，对钙的吸收下降。

　　5.精神神经症状

　　失眠、乏力、激惹、压抑、记忆力减退，或反抗心理行为。

　　周围神经症状：痛性肢体麻痹，深腱反射消失，肌肉软弱、痉挛甚至感觉消失。这些症状与体内中分子物质积聚有关。

　　尿毒症伴有继发性甲状旁腺功能亢进：脑细胞钙离子浓度增高，出现不正常脑电图。临床可有谵妄、木僵，甚至昏迷。

　　6.糖、蛋白、脂肪代谢障碍

　　肾脏清除胰岛素能力减退，血中胰岛素升高。

　　出现负氮平衡，血浆及细胞内游离氨基酸谱异常及低白蛋白血症。

　　血甘油三酯增高，低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白降低。

　　7.其他

　　患者营养不良，免疫功能低下，易出现各种感染。

　　患儿因摄入不足及内分泌紊乱等因素，可出现生长发育迟缓或发生肾性佝偻病。

　　GFR降到一定程度时尿素分泌增加、排出减少，可有高尿素血症、高尿酸血症，皮肤有瘙痒伴色素沉着，身上散发一股尿毒症臭味。

　　【诊断】

　　1.慢性肾衰分期诊断

　　(1)肾功能不全代偿期：

　　GFR剩余50%～80%，血肌酐为110～177µmol/L(1.2～2mg/dl)。

　　症状：无临床症状。

　　(2)肾功能不全失代偿期(氮质血症期)：

　　GFR剩余25%～50%，血肌酐为178～445µmol/L(2～5mg/dl)。

　　症状：可有轻度贫血、酸中毒、夜尿、乏力。

　　(3)肾功能衰竭期(尿毒症期)：

　　GFR剩余10%～25%，血肌酐为446～707µmol/L(5～8mg/dl)。

　　症状：有明显消化道症状及贫血体征，可有代谢性酸中毒及钙、磷代谢异常。

　　(4)终末期肾病：

　　GFR剩余小于10%，血肌酐大于等于708µmol/L(8mg/dl)。

　　症状：有各种尿毒症症状，包括消化、神经、心血管各系统功能异常，水、盐代谢紊乱，酸、碱失衡明显，严重贫血等。

　　2.明确原发病诊断

　　引起CRF病因多种，需经仔细的体检，尿液检查(包括比重)，血生化肾功能等测定以及时检出CRF，并尽量寻找病因。

　　例如：

　　泌尿系先天性畸形的肾发育不良，多囊肾，遗传性疾病如Alport综合征引起的肾衰：发病年龄较早。1～2岁即出现症状。常无水肿，以身材矮小，肾性骨病较多见。

　　肾小球疾病引起的肾衰：多见于5岁以上儿童，可伴贫血、高血压、水肿，有中等量蛋白尿，血尿、低比重尿，或合并继发性尿路感染。

　　1. 补足热量

　　肾小球过滤到正常50%以下时，摄入热量不足致使小儿生长速度下降。

　　尽可能使热量摄入相当或高于该患儿的年龄组。

　　在病人能耐受的情况下，用不受限制的碳水化合物增加饮食中热量的摄入。

　　但是牛奶含磷太高，不宜多用。

　　2、调整蛋白质摄入量

　　供给蛋白质1.5g/(kg•d)，

　　1、当无明显肾脏病史、起病急骤者应与急性肾衰相鉴别。

　　急性肾衰竭(ARF)若能准确诊断合理治疗，常能痊愈或缓解。

　　临床鉴别

　　(1)了解病期长短。

　　(2)通过指甲肌酐测定反应三个月前血肌酐水平。

　　(3)用B超测量肾脏大小：

　　急性肾衰：肾脏体积增大。

　　慢性肾衰：肾脏体积缩小。

　　(5)慢性肾衰临床表现：贫血、夜尿增多、尿比重下降。

　　(6)急性肾衰尤其急性肾小管坏死时，尿酶、刷状缘抗原，尿腺苷结合蛋白水平上。

　　2、除外有无肾盂肾炎，或系慢性肾脏病基础上，因某些诱因(如脱水、感染、尿路梗阻、某些肾毒性药物的应用)而致之暂时性肾功能减退，此类诱因去除后，肾功能常可恢复至原水平。

　　1、血液系统并发症：高血压，贫血。

　　2、心脏并发症：心包炎，心力衰竭，心肌病。

　　3、电解质紊乱、代谢性酸中毒：出现高血钾症、低钠血症和严重的酸中毒，是肾功能不全最危险的并发症之一。

　　4、肾功能不全感染：多为严重外伤、烧伤等所致的高分解型急性肾功能衰竭。

　　5、消化系统并发症：厌食、恶心、岖吐、腹胀、呕血或便血等，出血多是由于胃肠粘膜糜烂或应激性溃疡所引起。

　　6、其他：肾性骨病，骨折等。

　　护理：

　　1、严密隔离，预防感染

　　尽量避免到公共场所。

　　住院住单间，房间每日通风两次。保持室内湿度，减少干燥。并每晚行紫外线消毒。

　　2、营养的管理

　　宜低盐饮食，摄入干餐和块餐食物。

　　根据血清肌酐、尿素氮(BUN)的水平来调整所需食物量，护士每日必须详细记载饮食摄入量，以供医生计算每日摄入蛋白质量及热卡。

　　调整蛋白质摄入量，保证患儿生长。保持血尿素氮BUN(35mmol/L，血P20mmol/L，K<5.5mmol/L，2.0g/kg，而血透为1.5g/kg)。

　　通过测量成长中的儿童体重来了解水摄入。

　　3、 限制钾

　　要求护士向家长宣传含钾高的水果和蔬菜，以避免钾过多摄取。

　　4、心理护理

　　要关心体贴家属及儿童，语言上要谨慎、热情，必要时通过介绍或参加其他患者治疗情况，使患儿及家属消除顾虑，积极配合，使疾病早些得到控制。

　　预防：

　　1、要避免劳累过度及强烈的精神刺激;

　　2、预防感染，去除感染灶以减少病情恶化的诱因

　　3、已发生肾脏损害者，需积极防治感染，控制高血压，避免用肾毒性药物

　　4、合理的饮食方案。采用低蛋白、低磷和低脂饮食

　　5、有浮肿、高血压、蛋白尿显著及稍事行动则症状加重者，均宜卧床休息。