疾病名：麻风性周围神经病 所属部位：全身

就诊科室：神经内科

症状检查：麻风病的间接荧光抗体吸收试验（FLA-ABS试验）,麻风病的皮内试验

　　(一)发病原因

　　麻风主要是通过鼻和口腔分泌物、汗液、泪液、乳汁、精液以及阴道分泌物等体液和皮肤的微小损伤进行传播的。麻风杆菌侵入人体后，先潜伏在巨噬细胞和周围神经的施万细胞内，染菌后是否发病或发病后的演变过程，均取决于机体的免疫状态。人体对麻风杆菌的反应以细胞免疫为主，虽也可产生特异性的抗体，但对抑制和杀灭麻风杆菌不起作用。

　　(二)发病机制

　　在细胞免疫强大的状态下，麻风杆菌被巨噬细胞消灭而不发病，在细胞免疫功能异常的情况下，根据组织对麻风杆菌反应的不同，可演变为3种不同的病理类型，即结核样型(tuberculous leprosy)、瘤型(lepromatous leprosy)和界限型(borderline leprosy)。

　　结核样型麻风患者有较强的细胞免疫力，能将病变控制在一个局限的病灶内，主要累及周围神经和皮肤，内脏很少受累。因病灶内含菌极少，故病程进展缓慢，传染性低。瘤型麻风患者的机体对麻风杆菌的细胞免疫有缺陷，病灶内大量的麻风杆菌繁殖，有很强的传染性，不仅累及皮肤和周围神经，还常侵及鼻黏膜、肝、脾、淋巴结和睾丸。界限型麻风患者的细胞免疫状态介于瘤型和结核型之间，可同时具有两型的病理改变，也可以更偏向于某一种类型，称为偏瘤型或偏结核型。

　　麻风病周围神经损害的机制与周围神经干酪样坏死、纤维化、增殖性炎症造成的神经嵌压以及血管炎引起的缺血性损害有关。血管炎主要累及神经外膜的小血管，可以表现为肉芽肿性血管炎或免疫复合物型的坏死性血管炎。免疫组织化学染色发现周围神经和血管壁上有分枝杆菌抗体沉积。Chimelli等还发现神经外膜血管受炎性组织压迫闭塞，导致神经组织呈灶性缺血性梗死。

　　结核型麻风常侵犯耳大神经、尺神经和桡神经，引起神经粗大。神经活检可见结核样干酪样坏死，周边有淋巴细胞和上皮样细胞形成的肉芽肿，坏死可液化形成所谓神经脓肿。神经内外膜均见大量淋巴细胞浸润，小血管增生，内皮细胞肿胀，管腔狭窄。神经外膜可见肉芽肿性血管炎。恢复期时，病灶纤维化，神经变粗大，质地变硬。抗酸染色一般不易找到抗酸杆菌。有髓和无髓纤维均遭严重破坏，数量明显减少，残存的神经纤维表现为轴突变性和节段性脱髓鞘。

　　瘤型麻风的受累神经也变粗，神经内外膜可见弥漫性的淋巴细胞浸润，神经外膜血管炎类型与结核型不同，多为免疫复合物型坏死性血管炎。神经纤维数目明显减少，脱髓鞘和轴突变性共存。抗酸染色在施万(雪旺)细胞和巨噬细胞内可查见麻风杆菌，巨噬细胞吞噬大量的麻风杆菌后形成所谓的“麻风球”，麻风杆菌的脂质积聚于巨噬细胞内形成所谓的泡沫细胞。

　　Chimelli(1997)分析了53例麻风神经病的腓肠神经、尺神经背侧支、桡神经表浅支的活检病理，结果显示炎性病变40例(75%)，肉芽肿反应7例(1.3%)，不同程度纤维化35例(66%)，内膜血管增生7例(1.3%)。绝大多数有不同程度的轴突变性和神经纤维脱失，有的完全脱失。9例(1.7%)可见髓鞘脱失和再生反应，15例(28%)在血管内皮细胞、施万细胞和巨噬细胞内查见麻风杆菌。

　　1.周围神经损害特点 麻风病的周围神经损害以结核样型最为显著，瘤型较轻，界限型介于前两型之间。最常受累的神经是耳大神经、尺神经、桡神经、胫神经和腓肠神经，脑神经也可受累，以面神经和三叉神经常见。

　　2.麻风性周围神经病的感觉损害表现 多以感觉缺失起病，因无痛性的肢体损伤而引起注意。感觉受累的程度依次为温度觉、痛觉和触觉，深感觉很少受累，临床有时出现深浅感觉分离和痛触觉分离，易与脊髓空洞症相混淆。感觉障碍的分布多为片状，因自主神经末梢也遭破坏，故多同时伴有局部无汗，这是皮内神经受累的特征。神经干和神经根受累罕见。瘤型麻风可有手套袜子样的感觉障碍，同时伴有明显的肢体远端发凉，此点与其他周围神经病引起的手套和袜子样的感觉障碍不同。

　　3.麻风性周围神经病的运动受累表现 感觉障碍发展到一定程度后，便可出现运动受累。尺神经受侵犯时，可出现骨间肌萎缩，呈爪状手。腓总神经麻痹时有足下垂，肌无力很少超过肘膝关节以上。

　　4.末梢自主神经受累表现 可导致肢体末端皮肤营养障碍，表现为指趾短小、脱落、骨溶解、足穿孔和Charcot关节。麻风周围神经病为慢性增殖性炎症，皮下感觉神经可触及肥大，以耳大神经和尺神经多见。

　　5.神经肌肉电生理检查 表现为神经源性损害，运动和感觉传导速度均减慢。根据Becx-Bleumink的经验，65%有神经损害的麻风患者无自觉症状。因此电生理检查对发现临床前期的周围神经损害非常重要。

　　麻风病的诊断标准：①皮损伴或暂无麻木;②周围或皮神经粗大;③皮损查菌阳性;④皮损活检有麻风特异性改变。

　　这4条标准中，一定要符合2条以上标准方可诊断麻风;在皮肤损害的基础上，根据麻风周围神经损害的临床特点可考虑麻风病的可能。确诊依靠皮肤活检或刮片找到麻风杆菌，神经活检对了解周围神经损害以及麻风病的诊断也具有重要的价值。麻风菌素试验可为诊断提供帮助。

　　本病鉴别诊断包括缺血性周围神经病、中毒性周围神经病、脊髓性肌萎缩和营养障性周围神经病。

　　神经粗大需与淀粉样周围神经病和遗传性周围神经病肥大型进行鉴别。感觉分离、手足溃疡应注意与脊髓空洞症和遗传性感觉神经病鉴别。

　　活检病ac理诊断时应注意与血管炎性周围神经病和结节病合并周围神经病鉴别。

　　皮损可以是一处或多处，通常其颜色均较周围的正常皮肤浅一些，有时这些损害也可以是淡红或铜色的。以斑疹、丘疹、斑块、弥漫浸润、结节、溃疡为常见。多数皮损麻木无汗，但少数有痒感或奇痒。

　　麻风菌抗原诱导的免疫反应性损害是指麻风菌在体内死亡后会释放抗原，诱发机体产生免疫反应和组织损伤，如麻风结节性红斑、虹膜睫状体炎和神经炎等。这些表现一般出现在皮肤和周围神经损害之前，但有时也可发生较早，成为首发和突出表现，常引起误诊。

　　要控制和消灭麻风病，必须坚持“预防为主”的方针，贯彻“积极防治，控制传染”的原则，执行“边调查、边隔离、边治疗”的做法。发现和控制传染病源，切断传染途径，给予规则的药物治疗，同时提高周围自然人群的免疫力，才能有效的控制传染、消灭麻风病。

　　鉴于目前对麻风病的预防，缺少有效的预防疫苗和理想的预防药物。因此，在防治方法上要应用各种方法早期发现病人，对发现的病人，应及时给予规则的联合化学药物治疗。对流行地区的儿童、患者家属以及麻风菌素及结核菌素反应均为阴性的密切接触者，可给予卡介苗接种，或给予有效的化学药物进行预防性治疗。

　　(一)治疗

　　及时正规的抗麻风治疗对防止神经损害及其进一步加重极为重要。要早期、及时、足量、足程、规则治疗，可使健康恢复较快，减少畸形残废及出现复发。为了减少耐药性的产生，现在主张数种有效的抗麻风化学药物联合治疗。

　　联合化疗方案如下(表1)：多菌型(初诊时有一个以上部位皮肤涂片细菌指数BI≥2)连续用药2年以上;少菌型连续用药6个月。

　　免疫疗法正在研究的活冻干卡介苗(卡介苗)加死麻风菌的特异免疫治疗，可与联合化疗同时进行。其他如转移因子、左旋咪唑等，可作为辅助治疗。

　　神经损害的治疗主要是应用泼尼松，通常为40mg/d，2周后开始减量，总疗程为20周。

　　并发症的处理：足底慢性溃疡者，注意局部清洁，防止感染，适当休息，必要时须扩创或植皮。畸形者，加强锻炼、理疗、针灸，必要时作矫形手术。

　　(二)预后

　　Becx-Bleumink报道132例病人的治疗反应，其中105例(79.5%)完全恢复，12例(9.1%)部分恢复，15例(11.4%)效果不佳。经充分的内科治疗后，神经损害仍继续加重者，可考虑行手术减压。