疾病名：瘫痪 所属部位：全身

就诊科室：神经内科

症状检查：

　　(一)发病原因

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　　(二)发病机制

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　　1.临床特点

　　(1)上运动神经元瘫痪特点：由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常导致整个肢体瘫痪(单瘫，monoplegia)、一侧肢体瘫痪(偏瘫，hemiplegia);双侧病变可引起双下肢瘫痪(截瘫，paraplegia)或四肢瘫。患肢肌张力增高、腱反射亢进、浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩和肌束震颤，但长期瘫痪后可见失用性肌萎缩。肌电图显示神经传导速度正常，无失神经电位。

　　急性严重病变如急性脑卒中、急性脊髓炎，由于锥体束突然中断出现脊髓休克期，肌肉牵张反射受抑制呈现软瘫，腱反射减低或消失。持续数天或数周后牵张反射恢复，转为肌张力增高、腱反射亢进。休克期长短取决于病损程度及是否合并感染等并发症。由于肌梭对牵张反射敏感性较病前更灵敏，尤其上肢屈肌和下肢伸肌的肌张力更高。表现起始阻力大，以后阻力迅速下降，呈折刀现象(clasp-knife phenomenon)。

　　(2)下运动神经元瘫痪特点：瘫痪肌肉的肌张力降低，腱反射减弱或消失(下运动神经元损伤使单突触牵张反射中断)，肌萎缩早期(约数周)出现(前角细胞的肌营养作用障碍)，可见肌束震颤，无病理反射。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。

　　下运动神经元病变多由1个或数个相邻脊神经根、周围神经或神经丛病变所致，常仅侵犯某一肌群，引起部分肌肉瘫痪或单肢瘫;多发性神经根或神经病变也可引起四肢瘫如Guillain-Barr综合征。

　　2.上、下运动神经元瘫痪的定位诊断(图2)

　　(1)上运动神经元病变临床表现：

　　①皮质(cortex)运动区：局限性病损导致对侧单瘫，亦可为对侧上肢瘫合并中枢性面瘫。刺激性病灶引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作，口角、癫痫。

　　②皮质下白质：为皮质与内囊间投射纤维形成的放射冠，愈接近皮质的神经纤维分布愈分散，可引起对侧单瘫，愈深部的纤维愈集中，可导致对侧不均等性偏瘫。

　　③内囊(internal capsule)：运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个锥体束，引起三偏征，内囊膝部及后肢前2/3受累引起对侧均等性偏瘫(中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫)，后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍，视辐射受累引起对侧同向性偏盲(图3)。

　　④脑干(brain stem)：一侧脑干病变累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮质脊髓束和皮质延髓束，产生交叉性瘫痪(crossed paralysis)综合征，即病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体瘫及病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。

　　例如： Weber综合征：病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经、舌下神经及肢体上运动神经元瘫; Millard-Gubler综合征：病灶侧展神经、面神经瘫，对侧肢体上运动神经元瘫，舌下神经瘫，为脑桥基底部外侧病损; Foville综合征：病灶侧展神经瘫，双眼向病灶凝视麻痹，对侧偏瘫，为脑桥基底部内侧病损。常见于基底动脉旁正中支闭塞; Jackson综合征：病灶侧周围性舌下神经瘫(伸舌偏向病灶侧、舌肌萎缩)，对侧偏瘫，延髓前部橄榄体内侧病损，多因脊髓前动脉闭塞所致。

　　⑤脊髓(spinal cord)：

　　A.半切损害：病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，病损同节段征象常不明显(图4)。

　　B.横贯性损害：脊髓损伤常累及双侧锥体束，出现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍和括约肌功能障碍等。颈膨大水平以上病变出现四肢上运动神经元瘫，颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动神经元瘫，胸髓病变导致痉挛性截瘫;腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。

　　(2)下运动神经元病变临床表现：

　　①前角细胞：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍，如颈5前角细胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩，颈8～胸1病变可见手部小肌肉瘫痪和萎缩，腰3病变股四头肌萎缩无力，腰5病变踝关节及足趾背屈不能。急性起病多见于脊髓灰质炎，慢性者因部分损伤的前角细胞受病变刺激出现肉眼可识别的肌束震颤(fasciculation)或肉眼不能分辨而仅肌电图上可见的肌纤维颤动(fibrillation)，常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症和脊髓空洞症等。

　　②前根：呈节段性分布弛缓性瘫痪，多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根常同时受累，可伴根痛和节段性感觉障碍。

　　③神经丛：引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛上丛损伤引起三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪，手部小肌肉不受累，三角肌区、手及前臂桡侧感觉障碍。

　　④周围神经：瘫痪分布与周围神经支配区一致，可伴相应区域感觉障碍，如桡神经受损导致伸腕、伸指及拇伸肌瘫痪，手背部拇指和第一、二掌骨间隙感觉缺失;多发性神经病出现对称性四肢远端弛缓性瘫痪，伴肌萎缩、手套-袜子形感觉障碍及皮肤营养障碍等。

　　此外，判定瘫痪时应首先排除某些疾病导致的运动受限，如帕金森病及其他疾病引起的肌强直或运动迟缓，因肢体疼痛不敢活动等。

　　如表1所示。

　　必须首先根据患者的症状体征将病变定位于神经肌肉系统的特定水平，才能确定肌无力的病因。肌无力分布对神经根病、神经丛病及周围神经病，以及神经源性与肌源性病变的鉴别颇有裨益。

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　　(一)治疗

　　按病因诊断针对导致随意运动障碍的原发病进行治疗。

　　(二)预后

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