(一)发病原因
1.偏侧投掷症最常见病因是出血性及缺血性脑血管病,如内囊区梗死或出血,患者常有脑血管病易患因素如糖尿病等,部分患者CT或MRI检查,可见基底核腔隙样状态。
2.颅内感染包括各种急、慢性脑炎,如单纯疱疹病毒性脑炎、朊蛋白感染(Creutzfeldt-Jakob病)等,近来报道AIDS患者颅内隐球菌感染可出现偏侧投掷症;以及免疫性疾病如系统性红斑狼疮、风湿病等颅内并发症等。
3.部分为锥体外系疾病,如舞蹈病、肝豆状核变性等,可出现偏侧投掷症临床表现。
4.颅脑肿瘤、脑外伤、抗精神病药氟哌啶醇等,引起迟发性运动障碍等也可伴发投掷症。
(二)发病机制
偏侧投掷症的多数患者是由于丘脑底核及其传出束梗死、出血所致,偶可由感染、转移性肿瘤和脱髓鞘病变引起。
丘脑底核受损的后果,是使正常的张力性兴奋作用减弱,使苍白球和黑质正常对丘脑的抑制性输出(GABA)减少,丘脑则向大脑皮质输出更多的兴奋性递质谷氨酸,导致本病症状的产生。因为,此类药物减低纹状体对内侧苍白球和黑质网状部的抑制作用,所以谷氨酸或多巴胺拮抗药可治疗本病。
1.通常起病突然,少数亦可数周内逐渐发病。
2.临床表现为有力、粗大、形式多变、迅速的无目的投掷运动。常见于面、颈、躯干和肢体等。偏侧投掷症累及一侧上下肢,而仅局限于单肢则称单肢投掷症。肢体投掷运动由近端肌与远端肌复合动作,手指亦可受累。
3.仅出现于觉醒状态,情绪激动时加重,睡眠时停止。患者常保留一定程度随意控制异常运动能力,可进行简单动作,但一次随意控制时间只有片刻,不能持久。
投掷运动(舞动动作,ballism)表现为肢体不自主的强烈、挥动性舞蹈样运动。依据其典型临床症状,诊断不难。但导致投掷运动的原发病诊断,则需要依据不同的诊断标准来确定。
须注意与其他病因舞蹈病及类似症状疾病鉴别:
1.习惯性痉挛 也称习惯性动作,多见于儿童,特点是动作刻板式重复,局限于同一个肌肉或肌群,无肌力、肌张力异常及共济失调等。
2.先天性舞蹈病 舞蹈样动作可作为脑瘫的一种表现形式,多在2岁前发病,常伴智能障碍、震颤和痉挛性瘫痪等。
3.抽动秽语综合征(Tourette’s syndrome) 见于儿童,表现快速、刻板的反复不规则多发性肌肉抽动,常累及头面部、颈肌群和咽喉肌,还有发怪声或吐脏话。
4.Huntington舞蹈病 多见于中年以上,除舞蹈动作,常有遗传史和痴呆,少数儿童期发病者多伴肌强直。
5.扭转痉挛 常见于儿童期,有时扭转痉挛动作较快速可误认为舞蹈样运动。儿童期扭转痉挛常持续存在,无自限性,肢体扭动时肌张力增高,停止时正常。
偏侧投掷症多数由丘脑底核及其传出束梗死、出血所致,也可由感染、转移性肿瘤和脱髓鞘病变引起。故同时存在相应的原发病临床表现。
主要是预防可能引起投掷运动(ballism)的原发病,同时注意加强病人的生活护理,防止各种并发症。
(一)治疗
1.首先应进行原发病治疗 治疗主要取决于病变性质,如肿瘤患者考虑手术治疗,抗精神病药物引起应停药或减量。
2.治疗舞蹈症药物适于本病,如苯二氮卓类,氟哌啶醇也能有效缓解症状,加巴喷丁(gabapentin)治疗亦可能有效。谷氨酸或多巴胺拮抗药也可治疗本病。
(二)预后
脑血管病引起的偏侧投掷症预后较好,治疗后可缓解。风湿及炎症引起,经抗感染治疗后可望消失。
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