疾病名：小儿吉兰-巴雷综合征 所属部位：全身

就诊科室：神经内科,儿科,中西医结合科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　病因不清，但研究显示空肠弯曲杆菌(4%～66%)、巨细胞病毒(5%～15%)、EB病毒(2%～10%)、肺炎支原体(1%～5%)，这些前驱感染与临床各亚型无特异的相关性。此外，文献报道还与单纯疱疹和带状疱疹病毒，流感A和B、流行性腮腺炎、麻疹、柯萨奇、甲型和乙型肝炎病毒，天花和人类免疫缺陷病毒等感染有关。

　　(二)发病机制

　　1、发病机制：GBS的发病机制目前仍不十分清楚，主要有以下几种：

　　(1)细胞免疫：T细胞可能参与大部分或全部亚型的GBS发病机制。T细胞对任何一种髓鞘蛋白P2、P0和PMP22都有反应，并足以引发实验性自身免疫性神经炎。急性期患者的体液循环中发现有激活的T细胞，它能上调基质金属蛋白激酶，经血-神经屏障，与同族的抗原结合识别。对T细胞的这些特异性反应的研究目前仍处于初步阶段。

　　(2)抗神经节苷脂抗体：许多研究表明，GBS各亚型中可出现相对特异的抗神经节苷脂抗体，其中最典型的是Miller-Fisher综合征(MFS)。90%的MFS患者具有抗GQ1b和GT1a神经节苷脂抗体(IgG);在所有GBS亚型中都发现存在抗GML抗体(IgG型)，但是与脱髓鞘型GBS相比，急性运动性轴索型神经病(AMAN)和急性运动-感觉性轴索型神经病(AMSAN)患者中抗GML抗体更常见。

　　抗神经节苷脂抗体是否直接参与发病机制至今尚无定论。许多实验显示抗GML抗体可以导致离子通道功能异常，AMAN的一个早期表现就是朗飞结上的补体被激活。可能的作用机制是抗神经节苷脂抗体直接作用于朗飞结或结旁的受体，通过激活补体，导致离子通道的改变。

　　(3)感染：GBS患者多数有前驱感染，但严重轴索变性多见于空肠弯曲杆菌感染后，而严重感觉受损多见于巨细胞病毒感染后。目前空肠弯曲杆菌及GBS的相关性引起广泛关注，空肠弯曲杆菌(CJ)是引起急性胃肠炎的主要病原，也是最常见的GBS的前驱感染源。通过对不同CJ血清型：0∶1、0∶2、0∶4、0∶10、0∶19、0∶23、0∶36和0∶41的脂多糖的核心寡糖(OS)的化学分析，结果显示其结构与人体神经节苷脂GML、GDLa、GDa、GD3和GM2相似。

　　微生物的某些结构与宿主的某些结构具有共同表位，感染后针对病原微生物的保护性免疫反应在神经组织引起交叉反应，破坏神经结构功能或引起功能改变，这是所谓的“分子模拟”学说。此外，微生物还可以作为多克隆激活剂刺激B细胞增殖，产生抗体;直接参与细胞因子释放，协同免疫反应;通过所谓“微生物超抗原”激活T细胞的寡克隆反应;破坏免疫活性细胞，干扰免疫调节机制，造成自身免疫反应。

　　GBS的发病除了与感染源的特性有关，还与患者的免疫状况有关。

　　(4)疫苗接种：有报道GBS中有4、5%为疫苗接种后发病，多见于流感疫苗、肝炎疫苗、麻疹疫苗。

　　(5)遗传：有报道GBS患者A3与B8基因出现频率明显增高。

　　(6)微量元素：有报道GBS患者存在微量元素锌、铜、铁代谢异常。

　　2、病理改变：最近的研究表明GBS包括许多不同的亚型，主要有急性炎症性脱髓鞘型多发性神经根病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis，AIDP)、急性运动性轴索型神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)、急性运动-感觉性轴索型神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN)和Miller-Fisher综合征(MFS)，其中90%以上GBS患者为AIDP型。各亚型的临床及病理特征各异，但最主要的病理改变为周围神经中单核细胞浸润和节段性脱髓鞘。

　　(1)急性炎症性脱髓鞘型多发性神经根病(AIDP)：病理改变主要为炎症性脱髓鞘改变伴局灶和弥漫性淋巴细胞浸润及大量富含脂质的巨噬细胞，运动和感觉纤维均受累。该病主要累及神经根(尤其是运动神经根)以及邻近的神经丛。髓鞘神经纤维早期可见的损害是髓鞘外层的空泡样变，但是受累纤维外层、施万细胞表面的补体激活现象更早出现。因此有学者推测，抗体通过与施万细胞膜表面的表位结合，而激活补体，随着补体的激活，触发了一系列改变，髓鞘空泡样变、崩解以及被巨噬细胞吞噬。

　　(2)急性运动性轴索型神经病(AMAN)：病理改变轻微，且无炎症表现。神经纤维的主要改变是运动轴索变性，累及背侧及腹侧神经根和外周神经。免疫病理及电镜研究显示AMAN的最初免疫损害出现在朗飞结上。

　　(3)急性运动-感觉性轴索型神经病(AMSAN)：病理改变过程是补体激活，巨噬细胞与神经结接触，轴索周围间隙被打开，巨噬细胞游走其中;紧接着发生轴索皱缩，部分患者可发生轴索变性。朗飞结和感觉神经都有广泛损害。这些病理改变过程与AMAN相似。

　　(4)Miller-Fisher综合征(MFS)：有关其病理改变报道较少，一般认为其病理改变与AIDP相似。

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　　本病的周围神经麻痹症状需与其他末梢神经障碍性疾病相鉴别。

　　1、脊髓灰质炎：多见于未服脊髓灰质炎疫苗的小儿。其特征为不对称性麻痹，感觉存在，可有延髓性麻痹、腹肌麻痹。脑神经受累者较少。一般热退后麻痹不再发展。早期脑脊液细胞数常增多，后期可见蛋白-细胞分离现象。未服小儿麻痹疫苗的小儿，麻痹常留有后遗症。从粪便、脑脊液可分离出脊髓灰质炎病毒。恢复期血清特异性抗体滴度升高。

　　2、脊髓肿瘤：脊髓髓内肿瘤相对少见，约占椎管内肿瘤的10%～15%，较多见于颈段及胸段，80%为神经胶质瘤，其中以室管膜瘤最多，约占55%～60%;其次为星形细胞瘤，约占30%。其他较少见的尚有血管瘤、脂肪瘤、转移瘤和先天性肿瘤等。病理上主要侵犯灰质，有垂直发展倾向。肿瘤累及脊髓灰质，出现相应的结构损害之征象，如感觉障碍或感觉分离，肌肉萎缩等。椎管梗阻比髓外肿瘤出现得晚。脊髓内肿瘤患者20～40岁者为多，占76.5%。从发病到入院手术2月～14年，平均28月，2年内者占70.5%。

　　3、低血钾性周期性麻痹：低血钾型周期性麻痹(hypokalemicperiodicparalysis)是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征。发生麻痹的时间不定，以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受凉、精神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将该肢体继之侵入温水后可渐缓解。

　　4、其他：如癔症性瘫痪等。另外，个别病例还需与急性小脑性共济失调(acutecerebellarataxia)相鉴别。此病症状以小脑性共济失调为主，表现为步态不稳、不能站立，指鼻试验不稳。

　　支气管肺炎是最常见的并发症。若患者住院后，会因为长期卧床而导致深静脉栓塞及肺栓塞等并发症。

　　因为GBS患者发生自主神经系统并发症比较多且比较严重，所有患者从诊断之日起均应给予持续心电监护和血压监测，以便及时处理。

　　据研究，病程最初几天如果单纯给予静脉补液，会相继出现营养衰竭及组织改变。因此对那些发病5天内不能吞咽的患者需给予营养支持。

　　对患者的护理非常重要，至少每2小时需给病人翻一次身。勤翻身可避免褥疮及因长期卧床导致的深静脉栓塞及肺栓塞等并发症。

　　疼痛是GBS常见的症状，可能与多种因素有关，如神经根炎、神经炎，不能活动等造成的肌肉疼痛和痛觉过敏。经皮神经刺激器治疗可能有效，偶尔有必要应用吗啡类药物。短期应用大剂量肾上腺皮质激素有时也有效。

　　患者可能出现情绪方面的改变，所有的医护人员都要经常鼓励患者，安慰患者恢复虽然缓慢但可以完全恢复。

　　患者在入院后的1～2天内即可进行理疗，肢体做被动锻炼，但应避免骨折。

　　本症病因尚未完全明了，多认为与病毒感染及感染后的免疫反应有关，因此应积极防治各种感染性疾病，如做好预防接种工作，尤其应做好呼吸道感染性疾病的防治工作，同时应积极防治空肠弯曲菌的感染等。

　　一、巨细胞病毒对人类的危害性很大，所以我们应积极预防其发生。

　　(1)进行有意识的身体素质的锻炼。提高机体免疫机能及抗病能力，特别是育龄期妇女，以减少巨细胞病毒对胎儿的严重危害。

　　(2)对于孕妇或有慢性消耗性疾病、免疫力低下等患者要注意保护，使她们远离传染源。

　　(3)注意环境卫生、饮食卫生。

　　二、预防流感，除接种流感疫苗外，还需注意个人卫生习惯：

　　1、注意保持个人卫生，养成良好的个人卫生习惯、勤洗手、勤洗澡、不要共用毛巾、口杯等日常用品，做到不随地吐痰，以防接触传播流感病毒。

　　2、居室和办公室，都要经常通风，减少室内聚集的细菌和病毒数，保持室内清新的空气。

　　3、疾病流行期应尽量避免到公共场所，比如商场、电影院等人群密集的地方。与打喷嚏的人要保持1米以上的距离。

　　4、到医院看病，最好戴口罩。呼吸道疾病大多由空气传染，医院就诊者多为各种疾病的患者，易被传染。戴上口罩可以有效地阻挡细菌和病毒。同时勤洗手对预防流感有一定作用。

　　5、一定要根据气温的变化，适当地增减衣服，防止因感冒着凉引起的免疫力低下。

　　6、日常饮食要注意营养搭配均衡，定时定量，多喝水，不吸烟，少嗜酒。同时要保证睡眠充足，避免过度劳累。

　　7、要加强体育锻炼，经常坚持户外运动，以增强身体抵抗力。尤其是过集体生活的大中小学的师生，要多到室外进行体育活动，劳逸结合，保持正常的学习和生活，尽量减少在室内活动和集会。

　　三、如何预防空肠弯曲菌感染

　　1、采用一些较为简单的食品加工处理方法就可以预防空肠弯曲菌感染。医生在作出空肠弯曲菌病临床诊断和临床实验室在分离鉴定空肠弯曲菌后，应及时向当地的卫生部门报告。如果在相同时间内出现许多病人，提示可能有许多人暴露在同一污染食品或水源下，而且可能目前还会有更多的人受到感染。当发生爆发疾病时，可以开展社区教育活动，指导人们采用正确的食品处理技术，尤其要注意各种禽类或其它动物性食品应烧熟煮透，并搞好厨房内的经常性清洁卫生。

　　数据显示，空肠弯曲菌可以通过饮水在鸡群中扩散，因此应给鸡群提供清洁的经过加氯消毒的饮用水，可以有效预防鸡群家禽空肠弯曲菌感染，从而减少市售禽肉带染空肠弯曲菌的水平。

　　2、预防空肠弯曲菌感染的特别提示：

　　各种禽肉应烧熟煮透，确信禽肉已充分加热(色泽不再呈粉红色)，汁水清澈，鸡脯肉的中心温度应达170?(77℃)，鸡大腿的中心温度应达180?(82℃)。

　　上餐馆就餐时，如果发现供应的肉禽未烧熟煮透，应退回厨房进一步加热烹制。

　　加工处理生鲜动物性食品前应先将手洗干净。

　　加工处理生鲜动物性食品后，触摸其它食品前应使用肥皂将手洗干净。

　　厨房内应注意避免食品交叉污染：

　　(1)加工处理动物性食品和其它食品的砧板应分开;

　　(2)加工处理生鲜动物性食品所用的砧板、台面和其它各种工具使用后应用肥皂和热水充分洗净。

　　避免饮用未经巴斯消毒的生牛奶或未经加氯消毒的地面水。

　　腹泻病人(尤其是儿童患者)应保持手的清洁卫生，经常使用肥皂清洗，以减少感染传播扩散的危险性。

　　接触宠物后应立即使用肥皂将手洗干净。