疾病名：小儿脑瘫 所属部位：头部,四肢,全身

就诊科室：神经内科,针灸科,中医科,儿科

症状检查：羊水甲胎蛋白测定（AFP）,孕尿雌三醇测定（E3）,颅脑CT检查,脑诱发电位,颅脑超声检查

　　(1)脑瘫是一个综合征，可以由于多种病因所引起，临床表现与病因有关。各种先天性原因所致的脑发育障碍，常有不同程度的大脑皮质萎缩和脑室扩大，可有神经细胞减少和胶质细胞增生。早产儿缺血缺氧性脑病可引起室管膜下出血，脑室周围白质软化变性，可有多个坏死或变性区及囊腔形成。经内囊支配肢体的神经纤维区域(锥体束)常受累。认为这些胚胎早期发育中的异常很可能是造成早产，围生期缺血缺氧的重要原因，而且是高危新生儿存活者以后发生脑瘫的重要基础。这些研究为脑瘫发病原因及今后早期干预提供了新的途径。核黄疸后遗症可有基底节对称的异常髓鞘形成过度，称为大理石状态。近年已发现一些脑瘫伴有癫痫的小儿，其脑组织有脑沟回发育不良，细胞移行异常和灰质异位等早期脑发育障碍。早产儿或过期产儿低出生体重儿，生后窒息，吸入性肺炎，缺氧缺血性脑病、颅内出血、头部外伤、抽搐、感染、中毒及营养不良等。

　　(2)脑瘫的发病诱因可能还有父母亲吸烟、酗酒、吸毒，孕母患精神病，孕期患糖尿病、阴道出血、妊娠高血压综合征、妊娠早期绒毛膜、羊膜及胎盘炎症、前置胎盘、先兆流产。还可能与服用避孕药、治疗不孕的药物、保胎药等因素有关;高产次，高孕次，有死胎死产史，早产、流产史，双胎或多胎，胎儿发育迟缓，宫内感染，宫内窘迫，胎盘早剥，胎盘功能不良，妊娠反应重、脐带绕颈、急产，不恰当助产，产钳分娩，臀位产，产程长等原因。

　　因为脑瘫的发病机制各不相同，临床上常表现为不同脑区受累的特征。根据相应的临床特点，脑瘫可分为多种类型。

　　1.手足徐动型

　　主要病变部位集中在锥体外系，常常表现为四肢、头面部或全身肌肉的“蠕虫样”不自主运动。紧张、兴奋时加重，安静时减轻，入睡后多动消失。多动症状在进行有意识的动作时尤为明显，如取拿物品时不能顺利接触该物品，而是上肢高举或伸向后方，摇动，全身用力、面部肌肉活动增多，表情怪异。协同运动能力极差。由于颜面肌肉、舌肌及发声肌肉受累而常伴有语言障碍。单纯手足徐动型脑性瘫痪常肌张力减低，腱反射不亢进，亦无病理反射。但本型常与痉挛型共同存在。

　　2.痉挛型

　　脑瘫患儿大多数属于这种类型的。也是最为常见的临床类型。主要表现为肌张力“折刀样”增高，以屈肌张力增高为主，下肢内收肌群尤为显著。患儿双大腿外展困难，膝部屈曲不易伸直，腓肠肌收缩而致跟腱挛缩。竖立抱起时两下肢伸直、内收并内旋，两腿交又呈剪刀状。行走时呈“剪刀状”痉挛性瘫痪步态，足尖着地。上肢表现为肘、腕关节屈曲。受累肢体呈典型上运动神经元性瘫痪，腱反射亢进，病理反射阳性。

　　根据受累部位的不同，痉挛型脑性瘫痪又可分为四肢瘫、偏瘫、三肢瘫及单瘫等。其中以四肢瘫或偏瘫较为多见，其他类型少见。

　　3.共济失调型

　　这种类型较少见，主要表现为小脑病变体征，常见眼球震颤，辨距不良，步态不稳、摇晃及意向性震颤等。肌张力偏低，腱反射不亢进。

　　4.其他类型：除上述二型外，尚有以下少见类型：

　　(1)强直型：主要表现为铅管样或齿轮状肌张力增高等锥体外系症状，腱反射不亢进。

　　(2)肌张力低下型：表现为肌张力低下，但腱反射存在或亢进。

　　(3)震颤型：表现为静止性震颤，与锥体外系受累有关。

　　5.脑性瘫痪患儿常由于较广泛的脑损伤引起，故合并其他神经系统异常者较为常记。例如，25～80%的患儿伴有智力低下;25～50%的患儿合并癫病，并有少数病例合并语言障碍或感知觉及行为异常等。

　　食疗方：

　　甘草小麦大枣汤

　　配料：甘草10克、大枣5枚、小麦10克

　　制作：将3药用冷水浸泡后，用小火煎煮，半小时为1煎，共两煎，合并煎液

　　用法：每日2次，早晚温服，喝汤食枣

　　功效：健脾益气，平燥缓急，可降低大脑兴奋性，使人易于进入睡眠状态

　　百合熟地龙齿汤

　　配方：百合15克，熟地15克

　　一、正常小儿的一过性运动发育落后

　　个别小儿运动发育如坐或走等暂时未达同龄正常水平，但这种落后只是暂时的，过一段时间后可达到正常水平。除一过性运动发育落后外，无其他异常表现，肌张力正常，无病理反射，易与脑性瘫痪鉴别。

　　与先天性韧带松弛症相鉴别

　　本病主要表现为大运动发育落后，尤其是独自行走延缓，走不稳，易摔倒，上下楼费力。有时误认为是脑瘫，但本病主要表现为关节活动范围明显增大，可过度伸展、屈曲、内旋或外旋，肌力正常，腱反射正常，无病理反射，不伴有智力低下或惊厥。有时有家族史。随年龄增大症状逐渐好转。

　　二、与神经系统进行性疾病相鉴别

　　1.进行性中枢性瘫痪

　　例如遗传性痉挛性截瘫、脑白质营养不良、颅内及脊髓肿瘤等。这些疾病所致的中枢性瘫痪应和痉挛型脑瘫鉴别。由于此类疾病所致的瘫痪有进行性加重的特点，结合各自的临床特征，不难鉴别。

　　2.锥体外系变性病

　　如苍白球黑质变性、震颤麻痹综合征、亨廷顿舞蹈病等，应与手足徐动型或其他类型的以锥体外系症状为主的脑性瘫痪鉴别。但此类疾病起病一般较晚、病程呈进行性发展等特征与脑性瘫痪明显不同。

　　3.遗传性共济失调

　　如Friedreich综合征、橄榄桥小脑变性等，应与小脑症状为主的共济失调型脑性瘫痪鉴别。鉴别要点是前者随年龄增长症状逐渐加重，而后者症状无变化。

　　4.婴儿型脊髓性肌萎缩症

　　与肌张力低下型脑性瘫痪一样，表现为肌张力低下。但前者的腱反射消失、肌萎缩发生较早且明显、常伴肌束颤动等特点与脑性瘫痪不同。

　　5.婴儿进行性脊髓性肌萎缩症

　　进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病，肌无力呈进行性加重，肌萎缩明显，腱反射减退或消失，常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染，肌肉活组织检查可助确诊。

　　6.异染性脑白质营养不良

　　又名硫酸脑苷酯沉积病。患儿出生时表现为明显的肌张力低下，随病情的发展逐渐出现四肢痉挛、肌张力增高、惊厥、共济失调、智力进行性减退等。基与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进行性发展，检测血清、尿或外周血白细胞中芳香硫酸酶A的活性可确诊。

　　7.GM1神经节苷脂病

　　本病分三型，I型(婴儿型)属全身性GMl沉积病，生后即有肌张力低下、吸吮无力，运动发育落后，晚期肌张力增高，呈去大脑强直状态，有时可能与脑瘫相混。但本病病情进展迅速，且有特殊外貌，表现为前额突出，鼻梁凹陷，耳位低，舌大，人中长，面部多毛，病儿发育迟缓，不能注视，有眼震，听觉过敏，惊吓反射明显。早期就出现严重惊厥，约 l～2个月病儿在视网膜黄斑部有樱桃红点。6个月后出现肝脾肿大，脊柱后弯，关节挛缩。晚期呈去大脑强直状态，对外界反应消失，多在2岁以内死亡。

　　GM1神经节苷脂病Ⅱ型只侵犯神经系统，可有运动发育落后，走路不稳，腱反射亢进，有时需与脑瘫鉴别。但本病在婴幼儿期起病，病前发育正常，此点与脑瘫的病程明显不同。本病常表现听觉过敏，惊吓反射增强，多有智力低下及惊厥，但本型无特殊容貌，肝脾不肿大，眼视网膜黄斑无樱桃红点。

　　三、与孤独症相鉴别

　　有些孤独症小儿行走时使用脚尖着地，有时误认为是脑瘫痉挛型。但体检可发现跟腱不挛缩、足背屈无障碍，腱反射不亢进，无病理反射，这些特点都可与脑瘫鉴别。

　　四、与三体综合征相鉴别

　　又称先天愚型、Down综合征，是最常见的常染色体疾病。根据其特殊面容及异常体征一般诊断不难。但有些病例新生儿时期症状不明显，只表现活动减少，面部无表情，对周围无兴趣，肌张力明显低下，肌力减弱，有时可误认为是脑瘫肌张力低下型，但本病膝反射减弱或难引出，这是与脑瘫明显的不同点，而且Moro反射减弱或引不出。确诊本病可查染色体。

　　1.身体方面

　　(1)脑瘫患儿一般身高比正常儿童矮，营养吸收差，常有呼吸障碍和易患呼吸道感染疾病，还有咀嚼、吸吮、吞咽障碍和流涎。

　　(2)大部分脑瘫患儿合并癫痫发生。因为大脑内有固定病灶诱发癫痫，尤其是智力重度低下的孩子。癫痫不仅妨碍脑瘫的康复治疗，并且反复的惊厥有增强脑损伤的危险。

　　(3)患儿容易患牙齿和齿龈疾病，而且治疗困难。患儿牙齿疾病中多为龋齿，以及由于使用抗痉挛药而致的齿跟增生、牙服炎、齿列及咬合异常等

　　(4)大部分脑瘫患儿在视觉上有问题，其中最常见的是斜视、弱视。一般在婴儿期出现，随年龄增长斜视逐渐消失。

　　(5)脑瘫患儿伴有听力缺损，部分患儿完全失聪，部分听力丧失。听力障碍多见于手足徐动型脑瘫患儿，这主要由核黄疽后遗症所致。

　　2.生长发育

　　(1)智力发育

　　智能低下，多动症，多有自闭症，智商测定困难。

　　(2)性格特征

　　患儿可能有以下的性格特点：固执、任性、易怒、孤僻，情绪波动大，有时出现强迫、自伤、侵袭行为。

　　(3)知觉、认知障碍

　　脑瘫患儿在这方面的功能看起来很好，但已确认存在有两点识别、形的鉴别、空间知觉等知觉、认知障碍。

　　(4)语言障碍

　　四肢瘫患儿语言障碍的发生率较高，往往以吸吮困难、吞咽和咀嚼困难为先导，表现为发音不清、构语困难、语言表达障碍、甚至失语症等。由于发声、构音器官的运动障碍和四肢运动障碍、听觉障碍、智能和生长环境等原因导致。

　　坚持家庭康复开始应注意以下几点：

　　保持介绍正确姿态，当患儿有了较好的躯干控制重视能力影响与进食能力很贵时，成功可以开始许多语言训练了，交谈时要与患儿眼睛的高度保持一致，如果位置过高，会使患儿全身过度伸展，不利于发音。

　　增加说话和活动的量，父母不要因为与患儿说话得不到回应就丧失信心，应利用各种机会跟患儿说话;做游戏时与患儿一起进行呼吸和发声训练，寓教于乐，引起患儿对训练的兴趣。

　　鼓励患儿说话，应多表扬，鼓励患儿发声的积极性，帮助患儿树立说话的信心;当患儿发声时，要立即回应，多启发他表达想说的话，千万不要批评和指责患儿。

　　教育要持之以恒，语言的矫治和训练是长期而艰苦的，家长要有极大的耐心和毅力，只有持之以恒，才能有所收获 才能给有语言障碍的脑瘫儿打下良好的语言基础。

　　对患儿不过分保护，不怜悯，不放弃，不与其他孩子作比较，多鼓励患儿参加游戏和活动。

　　1.特别是婴儿出生前，从母亲怀孕到分娩这段时间。胎儿的神经系统发育是优于其他系统发展的，而胎儿依赖母体生存，故孕妇的健康及营养状况与胎儿的生长发育关系密切，这就需要积极开展早期产前检查、胎儿预测，开展优生优育宣传教育，做好围产期保健工作，防止胎儿发生先天性疾病。

　　2.孕妇应戒除不良嗜好，如吸烟、饮酒;不要滥用麻醉剂、镇静剂等药物;避免流感、风疹等病毒感染及接触猫、狗;避免辐射等有害、有毒物质接触及频繁的B超检查、最好少看电视及操作计算机，如因为工作需要，可以穿着防辐射的衣服，减少辐射。

　　有下列情况的孕妇应尽早做产前检查：

　　(1)高龄孕妇(35岁以上)或男方50岁以上;

　　(2)近亲结婚;

　　(3)有不明原因的流产、早产、死胎及新生儿亡史;

　　(4)孕妇智力低下，或双方近亲有癫痫、脑瘫及其他遗传病史。若怀孕早期发现胎儿异常，就尽早终止妊娠。

　　3.在出生时，分娩过程中引起的胎儿窒息和颅内出血是造成小儿脑瘫的一个重要原因。因此，应预防早产、难产，提高医护人员的医技、医德，认真细致地处理好分娩的各个环节，做好难产胎儿各项处理，这是预防小儿脑瘫发生的极为重要的一环。

　　4.胎儿出生后一个月内要加强护理，合理喂养，预防颅内感染、高热惊厥、脑外伤等疾病，若出现应尽早去医院诊治。