疾病名：青少年及小儿阴道透明细胞癌 所属部位：生殖部位,女性盆骨

就诊科室：妇科,肿瘤科,妇产科,放疗、化疗科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　青少年及小儿的阴道或宫颈透明细胞癌，受母亲影响较大。20世纪40年代，己烯雌酚被广泛用于预防妊娠期不良反应，1971年美国FDA报道了其有导致女性后代阴道透明细胞癌的副作用，事隔50年，它的这种副作用仍引起广泛重视，Robboy认为患者母亲在妊娠前3个月内接受雌激素治疗，虽仅持续1～2个月，但其后代就有发生癌的可能，因致癌因子的潜伏期可长达10～20年，至青春期受卵巢分泌的内源性激素刺激诱发所致。Poskanzer对110例用过雌激素的青少年进行阴道活体组织检查，证实35%发生阴道腺病，而未用雌激素组仅1%。

　　(二)发病机制

　　肿瘤呈囊性结构或管状排列，有的则为实性或乳头状。镜下多见鞋针样细胞，为典型的中肾管上皮细胞。球状核突于囊内或管腔内，其胞质内含有丰富的糖原(图1，2)。透明细胞型腺癌与分泌型腺癌不同，在电镜下透明细胞癌的细胞中，线粒体不增大，无核仁，是糖原合成增加的表现。

　　透明细胞癌常由局部扩散至周围淋巴结。Anderson等认为，在宫内母亲接触雌激素的阴道透明细胞癌患者，其淋巴转移较同期未接触雌激素的阴道鳞状上皮癌患者更多见。Herbst等报道淋巴结转移与肿瘤的大小及浸润深度有关。最小的病变为2.0cm×1.5cm时已发生淋巴转移，或病变浸及组织深度<3mm，盆腔淋巴结活体组织检查即为阳性，说明早期患者即有淋巴转移的可能。

　　多见于阴道上部，其次发生于宫颈。按(国际妇产科联盟)FIGO分类，阴道与宫颈之比为10∶7。肿瘤通常局限于阴道上1/3，前壁较后壁多见，偶尔也出现于侧壁或阴道下1/3。

　　阴道排液、血性白带、阴道不规则出血为其主要症状。有些患者无明显症状，妇科检查时才发现。青少年阴道异常出血易误诊为月经失调。因此，在透明细胞癌的高危年龄如有异常排液或出血，应提高警惕。病变直径小至3mm时，临床上摸不到。有些病变直径可大至10cm，呈结节状或息肉样，触之有颗粒样感，质硬而突起。有的肿瘤扁平，稍突出于阴道壁，有的穿透较深。

　　根据临床表现、体征及妇科检查、实验室检查，可以做出诊断。以组织病理检查确定诊断。青少年及小儿的生殖器尚未发育成熟，尤其小儿的内生殖器位于盆腔深部，妇科检查比较困难，一般常规行腹部和肛门检查。对小儿进行肛查时，最好用小指伸入直肠。如病情需要，仍应行阴道检查。

　　1.阴道检查的适应证 生殖器出血、感染、疑有生殖器异物、肿瘤、外伤等为阴道检查的绝对适应证，必须立即检查，以免延误诊断。先天性畸形、发育障碍、急腹症、肛门直肠疾病、遗尿等为相对适应证，需与其他专科配合进行检查。

　　2.阴道检查器械 检查小儿的阴道及宫颈一般采用阴道窥镜(vaginoscope)，也可将就使用耳鼻喉镜等。根据处女膜孔的大小，选用相应直径的阴道窥镜。一般婴儿用小号阴道窥镜，较小儿童用中号，较大儿童用大号。此外，采取阴道上段分泌物时不宜应用棉签，以免取出时棉花可能自行脱落而遗留于阴道内，最好用无菌玻璃吸管或塑料导管代替。

　　3.阴道检查方法 进行阴道窥镜检查前，首先需征得家属的同意并取得合作。一般不用麻醉，但如病儿不能很好地配合以及处女膜孔过小，则可在全身麻醉下进行。取仰卧位，助手固定病儿的髋关节及膝关节，使两腿屈曲、腹壁松弛。缓慢置入阴道窥镜，操作必须轻柔，以免导致损伤而出血。必须注意的是，儿童时期阴道未成熟，容量有限，相对短而狭，穹隆尚未形成。儿童期早期时阴道长度平均仅4.5～5.5cm，阴道壁薄，容易损伤;儿童期晚期时，阴道长度平均为7.5cm。小儿宫颈扁平，似纽扣状突起，直至月经初潮时，宫颈形状才如成人的形状。

　　4.青少年异常阴道出血时，如未经妇科检查，不能轻易确诊为功能性疾病。必须详细询问病史及在胚胎时期母亲用药史，警惕有阴道器质性病变的可能。阴道检查时，注意阴道上部及宫颈有无结节性、囊性或实性突起。必要时在肉眼可疑处或在阴道镜下多点活体组织检查，以提高阳性率。

　　青少年及小儿阴道透明细胞癌食疗方

　　1.黄芪土茯苓粥

　　用料：生黄芪30克、土茯苓50克、粳米200克。

　　制作：先将生黄芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米内熬粥。具益气利湿解毒功效，用于外阴恶性肿瘤溃破不愈者。

　　2.苡仁莲子羹

　　用料：苡仁50克、莲子20克、红枣

　　制作：先将莲子煮烂，加红

　　青少年及小儿阴道透明细胞癌须与阴道腺病、子宫内膜样腺癌及阴道腺癌相鉴别。

　　并发感染。

　　预后

　　Kottmeier报道宫颈透明细胞癌的5年生存率为55%，阴道透明细胞癌的5年生存率为30%～50%。Senekjian报道透明细胞癌的5年生存率：Ⅰ期阴道及宫颈透明细胞癌为90%，Ⅱ期阴道及Ⅱa期宫颈透明细胞癌为82%，Ⅱb期宫颈透明细胞癌为60%，Ⅲ期宫颈透明细胞癌为37%，总的5年生存率为80%。影响预后的因素如下：

　　1.肿瘤大小、范围及深度 直径>3cm或浸润深度>3mm者，易于转移及复发。

　　2.淋巴结及远处转移 远处转移者预后差，Herbst等报道肺转移的5年生存率仅11%。

　　3.复发 文献报道346例患者的复发部位：盆腔60%，阴道44%，宫颈8%，膀胱8%，直肠3%，肺36%及锁骨下淋巴结20%。复发病例的预后差，但如复发限于阴道局部，则疗效较好。Herbst等报道局部复发者治疗后，5年生存率可达40%。

　　【治疗前】

　　预防：

　　1.对高危人员定期体检、早期发现、彻底治疗 早期病例如仅切除局部病灶，复发率仍高。因此，无论病期早晚，均需行根治术。

　　2.在胚胎时期母亲用过雌激素后，出生的青少年无论有无症状，均为阴道或宫颈透明细胞癌的高危对象，应每6个月进行阴道细胞学涂片检查及妇科检查。