疾病名：小儿柞蚕蛹性脑病综合征 所属部位：头,其他

就诊科室：神经内科,儿科

症状检查：

   (一)发病原因

   本病征病因未完全明确，认为是一种变态反应性疾病，患者均有明确的食用柞蚕蛹史，并非蚕蛹变性，亦非因蚕蛹混有农药所致。但同食者数人或数十人中，仅有个别发病，故发病与个体差异相关。

   (二)发病机制

   柞蚕蛹脑病的发病机制尚未明确，有学者认为柞蚕在做茧之前感染了“微粒子病”，但尚能继续转变成蛹而其体内的蛋白质已变性分解并产生毒素，此毒素具有嗜神经病毒的亲和力，作用于感受性强的机体，影响到中枢神经系统而发病;另有学者认为可能因食用柞蚕蛹后造成中枢神经系统变态反应，是个体对柞蚕蛹体内健康搜索的某种蛋白质敏感，而引起的变态反应性脑病。

   1.临床症状主要症状有头晕、呕吐、面色潮红、肌肉震颤、步态蹒跚、少语或失语。可有意识障碍、烦躁不安、尿失禁或尿潴留。

   2.主要体征有肌张力增高、眼球水平震颤、一过性锥体束征阳性、闭目难立试验阳性、指鼻试验不准、跟膝胫试验不良等。脑膜刺激征少见，多无脑神经受损表现。

   诊断依据：

   1.食用柞蚕蛹史 有食用柞蚕蛹史，食后24h内发病。

   2.锥体外系受损表现 有头晕、震颤、共济失调等锥体外系受损表现。

   3.相关检查 体温、血尿便常规及生化检查均正常。

   4.可排除其他疾病 可排除震颤麻痹，有机汞、有机氯、有机磷中毒及其他锥体外系疾病。

   与感染性脑炎和感染引起的脱髓鞘性疾病鉴别,无感染中毒症状,少有脑膜刺激征和有食用柞蚕蛹史及实验室检查结果可助鉴别。

   易混淆疾病：

   本病须与有机汞、有机氯、有机磷中毒、颅后窝病变、病毒性脑炎、急性脑血管病、梅尼埃病等，以及其他锥体外系疾病相鉴别。

   病毒性脑膜炎(Virus Meningitis)：由多种不同病毒引起的中枢神经系统感染性疾病，又称无菌性脑膜炎或浆液性脑膜炎。临床表现类同，主要侵袭脑膜而出现脑膜刺激征，脑脊液中有以淋巴细胞为主的白细胞增多。病程呈良性，多在2周以内，一般不超过3周，有自限性，预后较好，多无并发症。病毒侵犯脑膜同时若亦侵犯脑实质则形成脑膜脑炎。

   急性脑血管病：指一组起病急骤的脑部血管循环障碍的疾病，它可以是脑血管突然血栓形成，脑栓塞致缺血性脑梗塞，也可以是脑血管破裂产生脑溢血，常伴有神经系统症状，肢体偏瘫，失语，精神症状，眩晕，共济失调，呛咳，严重者昏迷及死亡，临床上又称脑血管意外，卒中或中风。

   常合并有消化道症状及精神症状。

   若再次食用柞蛹仍可复发,重症可致后遗神经系统损伤问题。

   本病征首先有食用柞蚕蛹史，一次食入1个即可发病，国内资料患者食用量在1～15个。每次同食者数人或数十人中，仅个别发病。食入柞蚕蛹后多于12h内出现临床症状，与进食数量无关。