疾病名：延髓性麻痹 所属部位：头

就诊科室：神经内科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　由延髓发出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经习惯称为后组脑神经，其主要功能为支配舌咽部的运动，受损后可导致言语及吞咽障碍。

　　延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的全部麻痹，也可以是部分神经麻痹或个别神经麻痹。病变部位包括下运动神经元、上运动神经元和肌肉。

　　造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症、肿瘤、变性病、自家免疫疾病等。

　　(二)发病机制

　　脑神经Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受双侧皮质脑干束支配，一侧皮质脑干束损害可无症状，双侧损害即出现假性延髓麻痹。脑神经Ⅻ受对侧单侧皮质脑干束支配，一侧核上性、核性、核下性损害即可出现一侧核上性或核下性舌下神经麻痹，双侧损害舌不能运动。

　　1.延髓麻痹主要表现为言语困难、发声障碍、进食困难三主征。

　　(1)言语困难：延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍，患者说话易疲劳，尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展，逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。

　　(2)发声困难：主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失，运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力，发音低而粗涩，后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失音而呼吸功能正常，多属于癔症。

　　(3)进食困难：在延髓麻痹患者，由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹，先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。

　　2.各临床类型分叙如下

　　(1)真性延髓麻痹：核性与核下性病变。

　　①急性起病：

　　A.脑卒中：颅脑CT显示脑桥及延髓出血或损害。

　　B.急性延髓灰质炎(脑干型)：流行病史，发热，CSF蛋白-白细胞分离，四肢由下而上瘫痪感觉障碍。

　　C.急性根神经炎：四肢周围性瘫，根痛明显，常伴双侧面瘫、CSF蛋白-细胞分离。

　　D.白喉：5岁以下儿童，咽喉有白色假膜。

　　②亚急性慢性起病：

　　A.肌萎缩侧索硬化(运动神经元疾病)：四肢上、下神经元瘫痪，肌萎缩，无感觉障碍。

　　B.延髓空洞症：颜面感觉分离。

　　C.多发性硬化：伴脑神经Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ多灶脑神经损害，缓解复发交替。

　　D.脑干肿瘤：进展性病程，晚期有高颅压，常伴其他脑神经损害、小脑体征或长束体征。

　　E.重症肌无力：症状波动，抗胆碱酯酶(新斯的明)药物有效。

　　(2)假性延髓麻痹：动脉硬化、脑血管病(空隙梗死、多灶梗死或出血)、多发性硬化、感染、中毒、缺氧、代谢性脑病、肿瘤、外伤、脑炎、脑脊髓膜炎等，均可能导致后组脑神经的核上性病变。可分为3种临床类型：

　　①皮质、皮质下型(症状重、智能障碍、强制性尿失禁)。

　　②内囊型(伴肌强直、运动减少、震颤等震颤麻痹症候群，双侧锥体束征)。

　　③脑桥-小脑型(共济失调，步行障碍及脑神经Ⅴ、Ⅶ麻痹等脑桥损害)。

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　　真性与假性延髓麻痹鉴别见表1。

　　提示：

　　1.以竹签刺激一侧手掌大鱼际肌或小鱼际肌，出现颏肌收缩称掌颏反射。

　　2.患者头略前屈，以叩诊锤叩击上唇中部，出现头急速后仰称仰头反射。

　　3.以棉花刺激一侧角膜缘，同时出现双侧闭眼及下颌向对侧偏斜称角膜下颌反射。

　　根据Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经所支配的舌咽部肌肉麻痹，引起的吞咽障碍和构音障碍，可诊断为延髓麻痹。进一步尚需判定导致延髓麻痹的病变部位，其中包括大脑皮质运动区、双侧皮质延髓束，以及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经或其所支配的肌肉。延髓麻痹尚需与失用症鉴别。

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　　(一)治疗

　　无特殊疗法，予对症处理、高营养饮食及支持治疗;并给予适当的血管扩张药、神经细胞营养药、补足热量、预防感染等;必要时可行气管切开，鼻饲等。

　　(二)预后

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