疾病名：婴儿肉毒中毒综合征 所属部位：眼,臀部,全身,其他

就诊科室：神经内科,眼科,儿科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　本病征的病因与肉毒杆菌和肉毒毒素有关，虽然在患病婴儿的血清中未能发现有肉毒杆菌的毒素，但是在患儿粪便中能发现有肉毒杆菌毒素或分离出肉毒杆菌，很可能是婴儿摄入了广泛存在的肉毒杆菌孢子而致病。当前已公认蜂蜜是本病征的重要媒介，故许多学者已竭力反对给1岁以内的婴儿饲喂蜂蜜。

　　(二)发病机制

　　1979年美国疾病控制中心(CDC)将肉毒中毒分为4型，食物型肉毒中毒、婴儿型肉毒中毒、创伤型肉毒中毒及成人的婴儿型肉毒中毒(infant botulism in adult)。

　　1.食物型肉毒中毒 是由于肉毒梭菌外毒素如BAT污染食物，经口入消化道，在胃和小肠内被蛋白溶解酶分解成小分子如Aa、Ab后，吸收进入血流。主要作用于脑神经、运动神经突触和胆碱能神经末梢，Aa与突触前膜受体结合，阻止神经细胞内外离子交换，然后进入神经突触膜内，阻止Ca2 诱导的囊泡分泌作用，阻断了神经传导介质乙酰胆碱的释放，从而使肌肉收缩运动障碍，呈现肌肉麻痹。

　　2.婴儿型肉毒中毒 发病年龄多小于6个月，报道年龄6天～11个月。其发病机制与上述不同，婴儿食品中测不出肉毒毒素，但患儿粪便中可查到肉毒梭菌及其毒素。这是由于摄入肉毒梭菌后，在肠道内繁殖并产生外毒素被吸收所致。婴儿肠道与成人肠道菌群不同，缺乏肉毒梭菌的抑制菌如类杆菌、乳酸杆菌，食入的肉毒梭菌的芽孢可成为繁殖体而大量繁殖。母乳喂养婴儿占发病者66%～100%，本病多见于母乳喂养婴儿添加辅食后1个月左右。习惯性便秘婴儿的肠道易于发生肉毒梭菌定植。2个月以下并生活在农村、农场的婴儿，当食物被土壤中肉毒梭菌污染时易于发病。食用污染的蜂蜜而发病者占15%，1981年美国儿科学会及CDC建议12个月以下婴儿不要进食蜂蜜。

　　3.创伤型肉毒中毒 在皮损处感染肉毒梭菌并产生外毒素，创面局部吸收外毒素后引起中毒。

　　4.成人的婴儿型肉毒中毒 当成人肠道手术、胃酸缺乏引起肠道pH值改变、应用抗生素导致肠道菌群失调等情况下，肠道缺乏肉毒梭菌的抑制菌，食入肉毒梭菌的芽孢后可在肠道内繁殖并产生外毒素而致病。

　　以上4型虽病因及发病机制各不相同，但临床均以神经系统症状为主要表现。病理变化主要是脑神经核及脊髓前角退行性变。脑及脑膜充血、水肿、有广泛点状出血及小血栓形成等。

　　本病征多发生在6个月以内的婴儿，常见临床表现是便秘(可历时数天)、不能吸吮和吞咽困难、全身明显软弱无力、哭声低微、头不能竖直或抬头不能、深部腱反射减弱等。脑神经麻痹症状有眼睑下垂、眼和面部活动减少、瞳孔对光反应迟钝等。自主神经受损时有张口反射减弱、口腔分泌物增多等。

　　本病征的诊断可根据严格的发病年龄、特殊的临床软弱无力表现及其他症状而做出初步诊断。肌电图检查对诊断有一定帮助，常可出现短暂的小振幅而密集的运动单位动作电位，这种图形的出现与神经损害持续时间相一致。

　　确诊尚需对食品、粪便标本做肉毒毒素检测，通过荧光抗体染色法能检测出肉毒毒素和肉毒杆菌，此外可直接运用厌氧培养法和特殊的增菌技术分离病原菌、鉴定菌种。

　　本病征应与肉毒中毒、Lambert-Eaton综合征、某些抗生素中毒、高镁、高锰及低钙血症或毒蛇咬伤、重症肌无力、脊髓灰质炎、急性婴儿多发性神经炎等鉴别。

　　少数患儿由于呼吸肌麻痹而出现呼吸骤停，甚至突然死亡。本症为婴儿猝死综合征的原因之一。

　　婴儿应尽量少食蜂蜜类食品。蜂蜜本身并无肉毒梭菌，是在采集、加工、包装过程中污染了肉毒梭菌。如蜂蜜在食用前已高压灭菌30min以上，则食用是安全的。

　　(一)治疗

　　文献报告均未使用抗毒素治疗，而经对症处理和呼吸监护后均获痊愈。个别患儿须作机械呼吸性换气，多数患儿须鼻饲。

　　(二)预后

　　本病若不及时抢救，病死率高。一般症状轻微者大多预后良好，也不留后遗症。少数患儿可发生猝死。