疾病名：垂体前叶机能减退症 所属部位：头部

就诊科室：内分泌科,中医科,中西医结合科

症状检查：尿游离皮质醇(UFC),促肾上腺皮质激素（ACTH）,黄体生成素（LH）,血清皮质醇（FC）,促卵泡激素（FSH）,催乳素(PRL),雌二醇（E2),蛋白结合碘（PBI）

　　1.垂体前叶缺血性坏死　产后垂体坏死引起者称为席汉氏综合征(Sheehan syndrome)。糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死。

　　2.垂体及下丘脑肿瘤。

　　3.垂体浸润性疾病　白血病、结节病等。

　　4.自身免疫性垂体炎。

　　5.其他　放射治疗及化疗;垂体切除;垂体的脓肿、结核、脑炎、 颅底脑膜炎等感染性疾病;空蝶鞍综合征(罕见)。

　　6.特发性　多为单一激素缺乏。

　　症状：

　　1.有原发病因可查：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症(结核、梅毒、脑膜脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良)以及免疫性垂体炎等。

　　2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群：产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏(男性胡须稀少)、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩(男性阳萎，睾丸、前列腺萎缩)。

　　3.促甲状腺激素不足症群：少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤乾燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。

　　4.促肾上腺皮质激素不足症群：头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。

　　5.垂体危象;如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物(镇静、麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生。

　　检查：

　　1.低血糖，葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。

　　2.血浆中垂体前叶激素如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黄体生成素(LH)等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素(如TRH、LHRH兴奋试验)的刺激无反应或反应轻微。

　　3.继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如ACTH兴奋试验)呈延迟反应。

　　应与神经性厌食及靶腺功能低下鉴别。长期原发性甲状腺机能减退症也可引起TSH细胞增生和垂体增大，不要误为垂体瘤引起的垂体机能减退症。

　　患者常常并发低血糖反应，同时,常并发肾上腺皮质功能低下,皮质激素分泌不足所致的周围循环衰竭。

　　积极治疗各种原发病，去除诱发因素，防止感染。对于席汉氏综合征，要注意产前检查、分娩准备，防止产后出血的出现，可以有效的减少席汉氏综合征的发生。

　　一、激素替代治疗:

　　补充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。

　　1．肾上腺皮质激素：

　　可的松、氢化可的松12.5－37.5mg/d；或强的松5-7.5mg, 分清晨和午后两次服用，早晨用2/3量，午后用1/3量。 遇应激情况（如感染、手术、外伤、分娩等）应将用量临时加大2－3倍， 严重时按危象处理。垂体功能减退患者，大多无需用盐皮质激素。

　　2．甲状腺激素:

　　 L-甲状腺素片，从50ug/d开始，逐渐增加至100－200ug/d。也可口服甲状腺片。为防止加重肾上腺皮质功能不全，宜在用药前或用药时合用糖皮质激素。

　　3．性激素及促性腺激素:

　　（1）男性：丙酸睾丸酮25－50mg，肌注，1－2次／周，或庚酸睾丸酮200mg，肌注，3－4次／周。为促使精子生成可合用HMG和HCG，前者隔日肌注1－2支，疗程3个月以上；后者每周肌注2－3次，每次1000IU。

　　（2）女性：绝经期前用人工周期疗法。口服乙烯酚0.5-1mg/d，连用24天，第21-25天加用黄体酮10mg，肌注，撤药后月经来潮。也可加用小剂量雄激素，如丙酸睾丸酮 12.5mg，肌注，1-2次/周。

　　二、中医中药:

　　多以温肾壮阳及补气益血的药物，如右归丸、补中益气汤、十全大补丸等， 以提高激素替代疗法的效果。

　　三、病因治疗:

　　垂体肿瘤用放疗或手术切除，下丘脑肿瘤应手术治疗。