疾病名：功能性下丘脑性闭经 所属部位：全身

就诊科室：内分泌科

症状检查：

　　1.精神性闭经 该类患者常有精神刺激史，仅有月经稀发与闭经，可有不孕及体重减轻。有关检查示血皮质醇水平较高，但无相关临床症状;促性腺激素释放激素刺激试验示垂体有反应或对外源性GnRH反应迟钝。

　　2.假孕(pseudocyesis) 患者渴望生育而出现抑郁、闭经、乳汁分泌，可有恶心呕吐、食欲不振等早孕样反应，是一种典型的神经内分泌疾病。在患者认为怀孕时检查可见BBT持续高温相，血中PRL和LH分泌脉冲幅度增高，E2、P水平维持在黄体期，但患者得知自己未怀孕，其上述激素水平可急剧下降，随之月经可来潮。

　　3.神经性厌食症(anorexia nervosa) 临床表现：常见于青春期或青年女性，年龄范围15～30岁，来自中上层家庭。迷恋消瘦体形，过分地限制饮食，诱发呕吐，甚至几乎不进食。消瘦明显，至少比原来体重下降25%甚至40%以下。患者厌食，顽固性拒食或出现其他饮食功能障碍的症状。可伴有呕吐或腹胀、腹痛、恶心、呃逆等腹部症状，可并发食管炎或溃疡、胰腺炎等。常伴有皮肤干燥，发黄、毛发脱落、细软，低血压，低体温，便秘，亦可有腹泻，畏寒，心动过缓，情绪容易激动，性格内向，抑郁，神经性贪食或其他神经症状。患者进行性消瘦，体重日益减轻。闭经为最主要的表现(原发或继发)，伴不同程度的性征消退。性功能障碍，月经紊乱或完全闭经。除上述表现外，还可出现泌尿系统、内分泌系统、骨骼系统、血液系统以及代谢并发症，最后呈严重恶病质。

　　4.运动性闭经(exercise-related amenorrhea) 此症常见于女性运动员，由于长时间参加剧烈的体育训练或比赛活动，使下丘脑-垂体功能出现异常，引起月经初潮推迟或正常月经出现暂时的月经紊乱以至闭经。在长跑运动员中闭经的发生率可高达59%，而芭蕾舞演员则高达79%。

　　诊断的过程正是寻找闭经原因的过程，即确定闭经发生在哪一个环节。

　　1.病史 主要是月经史、初潮年龄、月经周期等。判断是原发闭经还是继发闭经对分析闭经原因是有帮助的，要了解有无先天性缺陷或其他疾病情况，用药史以及对药物治疗的反应等。还要询问发病前有否任何导致闭经的诱因如精神因素，环境改变或其他疾病等。

　　2.体格检查 应注意全身情况，发育是否正常，有无畸形。身高体重是否在正常范围，四肢、躯干的比例，智力、营养和健康状况，检查第2性征的发育情况如乳房发育、毛发分布、有无乳汁分泌等，妇科检查应注意内外生殖器的发育，有无缺陷、畸形及肿瘤等。

　　3.卵巢功能的检查。

　　4.盆腔B超 子宫碘油造影及内镜检查。

　　5.鞍区影像学检查，病理检查及染色体检查。

　　下丘脑功能性闭经多发生在从事脑力劳动者、长跑运动员、芭蕾舞演员或受到突然的精神刺激者，可发生在极度劳累或剧烈运动后，年轻未婚女性多见，青春期前后好发。表现为继发性闭经伴有消瘦、体重减轻、营养不良等。

　　首先须排除下丘脑、垂体的器质性病变。详细了解病因、病情的发展过程、临床表现及辅助检查，结合有关激素测定，加以分析。典型的下丘脑功能性闭经患者，血FSH、LH偏低或接近正常，卵巢功能低下或有一定功能。不典型下丘脑功能性闭经患者，血LSH高而TSH低，类似PCOS，少部分患者表现为FSH、LH偏高接近卵巢早衰。

　　超声检查显示双卵巢正常大小，卵巢内有小囊泡存在，但小于10个，直径2～8 mm可分布于整个卵巢，间质回声不增强，可与PCOS鉴别。

　　1.精神性闭经诊断与鉴别诊断 该类患者常有精神刺激史，仅有月经稀发与闭经，可有不孕及体重减轻。有关检查示血皮质醇水平较高，但无相关临床症状;促性腺激素释放激素刺激试验示垂体有反应或对外源性GnRH反应迟钝。

　　2.神经性厌食症(anorexia nervosa)又名神经性厌食综合征(Anorexia nervosa syndrome)、癔病性消化停止综合征、消瘦综合征 是一种精神神经内分泌紊乱性疾病。近20年来本病在西方国家发病率较高，常见于15～24岁的青年妇女，一般小于25岁。普通人群成年妇女中该病的患病率为1%～2%，男女之比为1∶20，在我国也有逐年增加的趋势。

　　在诊断之前还必须进行下列相关鉴别诊断：原发性内分泌疾病，如腺垂体功能减退症、Addison病、甲状腺功能亢进症及糖尿病等;胃肠道疾病;慢性感染如结核;肿瘤性疾病如淋巴瘤;其他疾病，如AIDS、脑血管畸形以及下丘脑肿瘤等。

　　表现为继发性闭经伴消瘦、体重减轻、营养不良。甚至出现多系统并发症，危及生命。

　　1.不要不顾饥饿和他人劝慰，追求苗条，拒食而造成低血钾、心律失常，继发闭经。

　　2.避免长时间参加剧烈的体育训练和超负荷运动。

　　(一)治疗

　　下丘脑性闭经是闭经中最复杂的一种，但一般来讲又是预后最好的一种。除治疗相应的原发病因外，根据患者体内雌激素水平和是否有生育要求采用以下原则。

　　1.有生育要求者，应积极诱导排卵。诱导排卵有以下几种方法：

　　氯米芬：常用于多囊性卵巢综合征和体内有一定雌激素水平的某些下丘脑性闭经。先用孕激素撤退出血，于出血第5天始口服氯米芬50～100mg/d，连服5天。测基础体温以观察排卵。因其价格便宜、用法简便，是目前临床上应用最多的一种。

　　尿促性素(HMG)：几乎可用于所有下丘脑性闭经。

　　LHRH：此种方法仅适用于下丘脑GnRH分泌异常而垂体与卵巢有正常反应的闭经患者。给药必须模拟生理性的GnRH脉冲分泌释放形式，断续地脉冲式静脉或皮下、肌内给药，亦有经鼻黏膜、肛门或阴道途径给药，以静脉给药最理想。每90min注入5～20ug，给药期间监测排卵。

　　溴隐亭：治疗高泌乳素血症引起的闭经，该药是一种多巴胺促效剂，作用于下丘脑，激活泌乳素抑制因子，抑制垂体分泌泌乳素，使血PRL水平下降。一般剂量为5～7.5mg/d。因可能产生体位性低血压、恶心、呕吐、头晕、便秘等副作用，应从小剂量开始，逐渐缓慢加量，并与食物同服，副作用会大大减轻。服药期间测基础体温监测排卵。

　　中药：中医补肾与活血补肾法治疗下丘脑性闭经已有悠久历史。如治疗血虚肾亏所引起的闭经用刘奉五老中医的“四二五合方”，即四物汤(当归、熟地黄、白芍、川苇)、加二仙(仙茅、仙灵脾)、加五子(菟丝子、覆盆子、枸杞子、五味子、车前子)，可获得满意的治疗效果。

　　2.对无生育要求的雌激素水平低下的下丘脑性闭经，其治疗仍以性激素补充为主;未婚者待婚后需要生育时，再酌情选择上述诱导排卵治疗。

　　(二)预后

　　下丘脑性闭经是闭经中最复杂的一种，但一般来讲又是预后最好的一种。除治疗相应的原发病因外，根据患者体内雌激素水平和是否有生育要求采用以上治疗原则。