疾病名：妊娠合并甲状旁腺功能减退 所属部位：颈部

就诊科室：内分泌科,产科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　甲状旁腺功能减退是很少见的疾病，主要病因有：

　　1.颈部手术后，如甲状腺切除术后，误切除了甲状旁腺;甲状旁腺手术后。

　　2.甲状腺131I照射同时对甲状旁腺造成破坏，照射后致甲状旁腺功能减低。

　　3.特发性甲状旁腺功能减低(家族性或散发性)。

　　4.患有自身免疫性疾病如阿狄森(Addison)病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、卵巢早衰的患者同时合并有甲状旁腺功能减退。

　　5.假性甲状旁腺功能减退，即甲状旁腺腺体正常，靶器官对甲状旁腺激素不起反应。

　　(二)发病机制

　　由前述原因造成的甲状旁腺功能减退可分为两类，一类是真性的甲状旁腺功能减退，即甲状旁腺因手术、放射治疗所致功能减退，分泌甲状旁腺激素减少，外周血中甲状旁腺激素水平低下，使患者发生低钙血症。钙在调节神经、肌肉兴奋性中起重要作用。低血钙、高血磷使肌肉兴奋性增高，因而患者发生四肢肌肉痉挛、抽搐。腕足部肌肉抽搐称为手足搐搦症。神经检查时Chvosteksign或Trousseau sign阳性，腱反射亢进。另一类为假性甲状旁腺功能减退，即甲状旁腺腺体正常，靶器官对甲状旁腺激素不起反应。

　　甲状旁腺功能减退的妇女，不影响生育能力：

　　1.对孕妇的影响 甲旁减时PTH降低，造成肾脏对25(OH)D3向1，25(OH)2D3的转换受阻。1，25(0H)2D3的主要生理功能是促进肠道吸收钙。而妊娠期母儿需钙量增加，较非孕期增加1倍。严重低血钙可造成妊娠及产褥期原有甲旁减症状加重，孕妇发生严重手足搐搦症。低钙还可造成妊高征的发病率上升，因为钙进入平滑肌细胞后可加速前列腺素的合成，干扰血管收缩剂的增压作用。研究资料提示PTH是血管扩张剂。

　　2.对胎儿、新生儿的影响 本病孕妇出生的婴儿有发生甲状旁腺功能亢进症的报道。其原因是母体血钙低，向胎儿移行的钙减少，胎儿血钙低刺激甲状旁腺呈过度增生，使PTH分泌亢进所致。在出生后1周的新生儿，X线摄片可见锁骨、腕骨、下肢和大腿骨的骨膜下皮质重吸收相及囊状纤维性骨炎，以及大腿骨骨干端缘骨折等。可有胎死宫内及新生儿死亡。未见致胎儿畸形的报道。手术后者大多孕前已获诊断及治疗，新生儿一般均正常。

　　长期血钙降低伴阵发性加剧引起神经肌肉系统应激性增加。轻症者出现烦躁、易激动、抑郁、指端或口唇部麻木和刺痛、手足与面部肌肉痉挛。血清钙低于2mmol/L时，可出现手足搦搐症。典型表现为双侧拇指强烈内收，掌指关节屈曲，指间关节伸展，腕、肘关节屈曲形成鹰爪状。严重者出现全身骨骼肌及平滑肌痉挛，喉头及支气管痉挛，窒息等危象，特别是儿童可出现癫痫样大发作。少数患者可出现颅内压增高和视盘水肿。上述症状可在感染、劳累或情绪激动时发作，女性在经期前后更易发作。可出现锥体外系神经症状，包括帕金森病。

　　有些轻症或久病患者不一定出现手足搐搦，其神经肌肉兴奋性增高主要表现为Chevostek征与Trousseau征阳性。

　　甲旁减时间过长，可出现皮肤粗糙、毛发脱落、指(趾)甲脆软萎缩、白内障。特发性甲旁减患者易发生白色念珠菌感染、贫血等表现。

　　有甲状腺手术史伴反复手足搐搦症，不难诊断。特发性甲旁减起病缓慢，早期病情轻不易诊断，易误诊为神经官能症或癫痫。

　　本病须与假性甲旁减鉴别，后者属遗传性疾病。PTH受体后有缺陷，体内PTH正常或增高，注射外源性PTH后尿磷及尿cAMP不增加，常伴有其他发育异常。

　　妊娠合并甲状旁腺功能减退，母儿并发症均高。孕妇发生各种低钙高磷的并发症;胎儿发生因继发性甲状旁腺功能亢进而导致头颅脱钙。胎儿、新生儿死亡率高。孕期如治疗恰当，使血钙保持正常则很少发生严重并发症。

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　　(一)治疗

　　治疗的目的是给甲状旁腺功能减退的孕妇补充足量的钙，提高母体血钙浓度使之尽量达到正常范围，每天口服钙3～5g，补充维生素D 5万U或15万U，妊娠期定期监测血钙水平，调整钙剂和维生素D的用量。有学者推荐应用有活性的维生素D，即α骨化三醇(1，25二羟胆钙化醇)[1，25(OH)2VitD3，calcitriol]能增加钙、磷在肠内的吸收，每天口服2～3μg。随妊娠进展，钙与维生素D需要逐渐增加，应维持正常的血清钙值。

　　甲状旁腺功能减退产妇在临产和分娩时，由于高通气和屏气用力，常发生手足搐搦。如血钙低时可静脉给予葡萄糖酸钙。安慰产妇，避免高度通气。产后需要调整钙剂和维生素D的用量，因为一则是胎儿需求中止，二则是哺乳或不哺乳产妇对钙和维生素D的需求有所不同，哺乳妇女需要补充更多的钙和维生素D，不哺乳的母亲一般恢复到孕前钙和维生素D的用量。

　　(二)预后

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