(一)发病原因
病因至今不明,对组织来源看法不一。该瘤既可能是在叶状囊肉瘤的基础上,由腺上皮恶变而来;也可能是在管内型纤维腺瘤的基础上,上皮和间质成分同时恶变而来;也可以从乳腺直接发生,即来自同一起源的干细胞。牛昀、傅西林所报道的7例乳腺癌肉瘤中,6例即是起源于干细胞。
(二)发病机制
1.病理形态 乳腺癌肉瘤的体积较大,表现为与周围组织境界明显的囊肿内球状或分叶,切面均一,灰白色半透明,黏液瘤样或实性、髓样混在。镜下见肉瘤成分和上皮性癌成分镶嵌混合存在,二者之间不存在移行像。上皮性癌成分以鳞状细胞癌多见,肉瘤成分以纤维肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤等多见。肉瘤癌细胞常成团块或条索浸润于结缔组织间质中,有时可见纤维组织分隔。癌细胞不产生网状纤维,癌细胞灶巢常有基底膜包绕。肉瘤产生网状纤维,肉瘤周围无基底膜。
2.转移途径 癌瘤的转移特点以淋巴转移为主。肉瘤以血循转移为主,两者均可发生转移,一般发生转移机会较多。
乳房内单个或多个圆形结节或肿块,发病部位无特殊。有报道最长直径为4~13cm(中位数为7.5cm),质硬、边界欠清,同侧腋淋巴结肿大,肿物早期可以推动,当与皮肤和胸大肌筋膜粘连时,活动度差,甚至完全固定,肉瘤部分的生长速度较快。肿瘤侵犯 皮肤时出现“橘皮样”改变,可以有乳头内陷及腋淋巴结与血道转移。
乳腺癌肉瘤的诊断在没有组织学依据前往往很困难,根据临床表现作出的诊断往往误诊为乳腺癌。因此最后确定诊断必须依靠组织学诊断。
应与乳腺癌鉴别,后者生长速度相对缓慢,瘤体小,可以早期出现皮肤及腋淋巴结的侵犯。细针穿刺细胞学检查和病理切片检查是最可靠的诊断手段。此外尚需与乳腺纤维肉瘤相鉴别。
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(一)治疗
因本病可发生血液和淋巴转移,故明确为癌肉瘤者,应及早作根治性手术。若为早期,病灶小而边界清楚,则可考虑行改良根治术或全乳房切除术。晚期病例,有淋巴结及血道播散者,应在根治术前加化疗与放疗。多数学者主张该病一旦诊断清楚,应尽快手术。术前、术中应常规给化疗。术后第2周如无特殊情况,即可进行系统化疗。
(二)预后
癌肉瘤虽含有癌与肉瘤两种成分,但由于肉瘤成分生长迅速,易于引起病人的注意而能早期就诊,故一般说来其预后比较好。国外有报道5年生存率为83.3%,但例数不多,不能反映真正预后情况。日本报道,5年生存率为83%;Wargotz等认为,肿物体积大(直径>4cm)、腋淋巴有转移,是影响生存率的主要因素。
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