(一)发病原因
常染色体异常,为显性或隐性遗传尚未定论,有家族性发病趋势。
(二)发病机制
补体在参与宿主对病原微生物的免疫反应中,主要是通过免疫调理、增强吞噬细胞(包括中性粒细胞)的趋化性和免疫黏附作用,发挥和溶解抗原的效应。当补体的原发性免疫功能不全时,表现对各种感染的易感性增高,并容易继发各种自身免疫性疾病。本症由于C5功能不全,血清中趋化素生成障碍,但具体发病机制尚不明。
从婴儿期即出现皮脂渗出性皮炎,且可由任何部位开始,很快波及全身,同时伴有慢性腹泻、消瘦、生活能力低下。由于患者抗感染能力差,很容易出现反复的细菌性感染(以革兰阴性菌为主),如中耳炎、肺炎、肠炎。
根据婴儿发病,临床表现及实验室检查确诊。
慢性腹泻,食欲不佳食疗方:
(1)荔枝粥:将荔枝(干品)5枚去壳,与粳米100克加水共煨粥。晚餐服,连服5日为1个疗程 。适用于黎明前腹泻、口臭者。?
(2)菱粉粥:取粳米100克,加水煨粥,待粳米熟时,调入菱粉30~60克和红糖少许,煮熟即 成。适用于慢性腹泻、营养不良、年老体虚者。亦可作为食道癌、胃癌的辅助食疗品。?
(3)藕粥:取新鲜老藕适量,
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严重时可并发剥脱性渗出性皮炎、脓毒血症、化脓性脑膜炎等。
保健:忌过度劳累,可适当锻炼。体育锻炼的目的在于提高机体抗病能力,促进病体康复。可结合自身的具体情况,选择适宜的锻炼方式, 但运动量不宜过大,须每天坚持,持之以恒,才能收到良好的效果。
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