疾病名：出血性疾病 所属部位：全身

就诊科室：血液科

症状检查：凝血因子活性测定,红细胞流动系数TK值,毛细血管抵抗力试验,全血黏度,血清铁蛋白,血浆抗利尿激素（ADH）

　　(1)血管因素异常：包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。

　　(2)血小板异常：血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

　　(3)凝血因子异常：包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。

　　临床表现及诊断

　　出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现。为明确其原因，必须将临床及实验室资料综合进行分析，既了解病人的过去史，并结合现在出血情况才能得出正确结论。而其中实验室检查更为重要。

　　(一)考察出血性疾病的病史，如自幼即有出血，轻微损伤、外伤或小手术后流血不止。应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多，需查找原发病;皮肤、粘膜紫癜伴腹痛、关节痛且血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜、月经量多，血小板计数低则需考虑血小板减少性紫癜，以女性为多。

　　(二)体格检查应注意出血的性状和部位。过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部，大小不等，对称分布，且可伴有皮疹及荨麻疹。血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点，呈全身性散在性分布。

　　坏血病表现为毛囊周围出血。遗传性毛细血管扩张症有唇、舌及面颊部有血管痣。肝脾肿大，淋巴结肿大、黄疸等，可提供临床上原发病诊断。

　　出血性疾病主要是其病因和分类之间的鉴别诊断，例如血管因素所致出血性疾病、血小板因素所致出血性疾病、凝血因子异常所致出血性疾病、纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病、循环抗凝物质所致出血性疾病之间的鉴别诊断。

　　慢性出血性疾病常见的并发症是贫血;急性出血性疾病可并发休克、甚至死亡。

　　出血性疾病可分为两种，一种是与遗传因素有关的遗传性出血性疾病，家族中有遗传史;另一种是继发性出血性疾病，是由于后天外界因素的不良刺激而导致机体功能异常。无论哪种出血性疾病，都表现为出血倾向或出血不止，而且在病人一生中多发。在家庭日常生活中应注意：

　　1.生活中经常接触到的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等，对出血性疾病的病人来说，是不安全药物，因其具有抑制血小板聚集、扩张血管作用，可加重出血。

　　2.注意饮食。在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜，并讲究烹调方法，避免粗硬食物，如鱼、骨头等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。

　　3.保护好皮肤、粘膜。病人应减少对皮肤、粘膜的刺激。刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗，避免损伤齿龈，引起出血。衣着要稍宽大些，活动时要避免使用锐利工具，尽量避免肢体与外界物体的碰撞，防止皮肤受损，皮下出血。

　　4.在家中如果发生创伤性出血，尽量采取压迫止血，同时限制出血部位关节活动。止血方法有加压包扎止血，用干毛巾、手帕盖于伤口加压包扎;指压止血法，用手指、手掌或拳头压住出血动脉靠近心脏的一端，可切断血流，达到暂时止血的目的，如果短时间不能达到完全止血，应紧急前往医院进行救治。

　　5.病人家中要常备冰袋。血液病的病人机体抵抗力低下，常易发烧。发烧时，家属应采用物理降温法，可在头后、腋下放置冰袋达到降温的目的，也可用冷水或酒精擦浴法降温，避免服用药物降温。

　　6.防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病继发感染的常见因素，当亲戚朋友患呼吸道感染或其他传染病时，应避免与患者接触，室内环境要保持清洁。

　　(一)病因治疗 对获得性的出血性疾病，必须针对病因，进行积极处理，才能达到治疗的目的。药物性的血小板减少较常见，需引起足够重视，要合理用药;肝病引起的需积极改善肝功能。对遗传性出血性疾病一类，目前尚缺乏根治措施，基因治疗尚未普遍应用，应强调预防外伤，必要手术时，需补足缺乏的凝血因子，保证手术中及术后不发生出血，直至伤口愈合为止。现已有基因工程合成的凝血因子可利用，并经过去病毒处理，临床应用较安全。

　　(二)止血问题 必须针对性选择，避免滥用止血药，大致分成血管性、血小板性出血则应用压迫止血、改善血管通透性药物，免疫抑制剂，补充血小板等。凝血因子缺乏则替代补充，纤溶亢进则抗纤溶等。