疾病名：肥大细胞白血病 所属部位：全身

就诊科室：血液科,内科,放疗、化疗科

症状检查：染色体

　　(一)发病原因

　　其病因未明，有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。

　　(二)发病机制

　　MCL同样具有AML的病理和临床特点，仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主。可出现淋巴结、肝大、脾大，有时伴溶骨性损害。浸润皮肤是MCL的一大特点，典型的皮损为色素性荨麻疹，呈棕色素斑疹或丘疹，可形成结节，皮肤划痕试验阳性。

　　肥大细胞的胞质内含有能分泌各种活性物质的颗粒，其中分泌组胺，形成高组胺血症及相应的临床表现是MCL的一组特殊征象，如皮肤潮红、瘙痒、支气管痉挛，甚至发生低血压晕厥及休克。还可致顽固性胃、十二指肠溃疡，伴发出血、穿孔等严重并发症。若释放肝素过多，可引发各种出血倾向。

　　由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现，一般有两大类特异性表现。

　　1.由肥大细胞浸润所致 如肝、脾、淋巴结肿大，或引起骨损害、骨压痛或溶骨性损害;皮肤浸润引起瘙痒、发红，出现色素性荨麻疹，范围大小不等，呈棕色素斑疹或丘疹，有时呈结节，皮肤划痕试验阳性。

　　2.肥大细胞胞质内有异染颗粒，内含肝素、透明质酸，并能产生组胺、多种糖胺聚糖(glycosaminoglycans)、激肽、前列腺素等 释放组胺可引起较顽固的胃十二指肠溃疡，出现腹痛、呕血、黑便，以及头痛;面部、四肢水肿。大量组胺释放可引起患者突然出现皮肤潮红、支气管痉挛、心悸、荨麻疹，甚至休克。肝素释放过多可引起出血倾向。此外，可有乏力、发热、体重下降、厌食。

　　国内诊断标准如下：

　　1.临床上有白血病或肥大细胞增生症的临床表现：①淋巴结、肝或脾肿大;②肥大细胞释放组胺和其他物质引起的局部和全身变化，包括皮肤潮红、色素性荨麻疹、皮肤瘙痒、发作性支气管痉挛、呼吸困难、心悸、低血压、晕厥、休克等症状。

　　2.外周血中有肥大细胞(组织嗜碱细胞)。

　　3.骨髓象中肥大细胞明显增生，占有核细胞30%以上。

　　4.尿内组胺升高。

　　5.骨髓干抽或有皮肤及脏器浸润时，需做活体组织检查确诊。

　　肥大细胞白血病食疗方(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　1.六汁饮

　　[用料]荸荠、雪梨、鲜麦冬、鲜莲藕、鲜芦根、甘蔗各200克。

　　[制作]将6种原料分别洗净，切碎榨汁。各汁液混合，放入锅内，加清水适量，用小火煮20分钟即成，代茶饮。

　　2.白虎增液粥

　　[用料]生石膏40克，知母、玄参、麦冬、生地各15克、粳米100

　　1.肥大细胞病 肥大细胞病也有高组胺血症所致的一系列临床表现，和肥大细胞白血病的鉴别主要根据骨髓中肥大细胞数量，>30%则诊断为肥大细胞白血病。此外，贫血和血小板减少的存在及幼稚型肥大细胞的出现也支持白血病的诊断。

　　2.嗜碱粒细胞白血病 它和肥大细胞白血病也均可有高组胺血症的一系列临床表现，二者鉴别点已在嗜碱性粒细胞白血病部分提及。见表1。

　　主要并发症为支气管痉挛，低血压休克，消化道溃疡，出血，穿孔，其原因是因肥大细胞释放组胺造成的。

　　护理需预防感染

　　患者合并的感染部位较多，常见的有：

　　(1)口腔

　　最为常见。包括齿龈、颊粘膜、软腭部。表现为溃疡或糜烂、出血，严重的可有软组织感染引起的蜂窝组织炎。

　　(2) 鼻腔

　　鼻粘膜出血、糜烂，严重时可致鼻中隔穿孔等。

　　(3)呼吸道

　　包括气管、支气管及肺部感染。患者常有咳嗽、咳痰、胸痛及憋气等症状。

　　(4)肛周

　　在有痔疮、肛裂或大便不通畅的患者中容易发生。常表现局部疼痛、红肿、糜烂及软组织蜂窝组织炎感染。

　　(5)泌尿道

　　女性相对多见。表现为尿频、尿急、尿痛等尿道刺激症状或血尿。

　　(6)皮肤

　　局部出现脓疖、溃烂等。

　　目前无相关资料。